Le Gougerot-Sjögren syndrom (uttales sjeu-greunne), som er en del av de tørre syndromene, er en kronisk tilstand av autoimmun opprinnelse, dvs. knyttet til en reaksjon av immunsystemet mot visse bestanddeler i kroppen, i dette tilfellet de eksokrine kjertlene, som skiller ut væsker i hud eller slimhinner.

Funnet dateres tilbake til 1933, av D.^r Henrik Sjögren, en svensk øyelege.

Dens manifestasjoner er knyttet til infiltrering av visse kjertler av lymfocytter som forårsaker redusert sekresjon. Spyttkjertlene i munnen og tårekjertlene er de som er mest påvirket, og er ansvarlige for et "tørt syndrom". Vi kan også observere en nedgang i svette, talg, men også infiltrasjon og betennelse i andre organer som lunger, nyrer, ledd eller små kar.

Gougerot-Sjögren syndrom er en sjelden sykdom som rammer i underkant av en av ti voksne. Kvinner er 10 ganger mer påvirket enn menn. Det forekommer oftest rundt 000 år, men kan forekomme tidligere rundt 10 og 50 år. 

Typer

Sykdommen kan manifestere seg på to måter:

• primær. Syndromet vises isolert. Dette er tilfelle 1 gang i 2. Omtrent 93% av de berørte er kvinner, og symptomer vises vanligvis rundt 50 år;
• Sekundær. Syndromet er forbundet med en annen autoimmun lidelse, den vanligste er revmatoid artritt.

Årsaker

Årsaken til Gougerot-Sjögren syndrom er ukjent. Sykdommen skyldes imidlertid en autoimmun reaksjon. Grunnen til at immunsystem av kroppen kommer til funksjonsfeil og angripe sitt eget vev er fortsatt tåkete. Flere hypoteser er under utredning. Ifølge forskerne er det sannsynlig at starten på dette syndromet krever begge deler genetisk predisposisjon og ankomst av utløsende faktorer (virusinfeksjon, hormonelle endringer, stress, etc.).

De symptomer

I 2/3 av tilfellene er manifestasjonene knyttet til involvering av de eksokrine kjertlene forbundet med involvering av andre organer (dette kalles en systemisk sykdom)

Tørre øyne og munn er vanligvis de første som oppstår. Imidlertid vises de senere for personer som allerede har leddgikt. 

I øynene kan tørrhet forårsake en brennende eller kløende følelse. Øyelokkene henger ofte sammen om morgenen, og øynene er mer følsomme for lys.

Tørr munn gjør det vanskeligere å snakke, tygge og svelge. 

Vi kan også observere en vedvarende tørr hoste, leddsmerter, muskelsmerter, tretthet

Sicca -syndromet kan være komplisert på okulært nivå av blefaritt eller keratitt og på det orale nivået ved skader på tannkjøttet, hulrommene, tannbevegelsen, kreftsår, orale sekundære infeksjoner spesielt av mykoser. Man kan observere en hypertrofi av parotidkjertlene, forbigående eller ikke.

De ekstra kjertelmanifestasjonene gjelder leddene (en av to), Raynauds syndrom (fingrene blir hvite ved reaksjon på kulden). Andre angrep er mer alvorlige, men sjeldnere, på lunge-, nyre-, kutan- eller perifere nerver. 

Tretthet er veldig vanlig, og ledsages av diffuse smerter.

diagnose~~POS=TRUNC

Diagnosen er vanskelig fordi personen ikke har alle symptomene, og disse kan være relatert til andre tilstander eller behandling.

Ulike undersøkelser er viktige: søk etter autoantistoffer i blodet (anti-SS-A, anti-SS-B antistoffer), en evaluering av produksjonen av tårekjertlene ved hjelp av et filterpapir (Schirmers test), en observasjon av den tynne membranen som dekker øyet ved farging med rosebengal og en spyttprøve for å evaluere munntørrhet og demonstrasjon av lymfocytiske knuter på en spyttbiopsi; utført i de muntlige spyttkjertlene, er denne gesten ikke veldig aggressiv og smertefri. Diagnosen er basert på kombinasjonen av en rekke av disse kliniske og biologiske tegnene. 

Legen kan også foreslå screening for andre steder av sykdommen eller andre autoimmune patologier.

På diagnosetidspunktet spør legen pasienten om hans generelle helsetilstand, hvilke typer medisiner han tar, og også om kostholdet og mengden vann og andre væsker som forbrukes daglig.