Agranulocytose er en blodabnormitet karakterisert ved at en underklasse av leukocytter forsvinner: nøytrofile granulocytter. Gitt deres betydning i immunsystemet, krever deres forsvinning rask medisinsk behandling.

Agranulocytose er et medisinsk begrep som brukes for å referere til en blodabnormitet. Det tilsvarer den nesten totale forsvinningen av blodnøytrofile granulocytter, tidligere kjent som blodnøytrofiler.

Disse blodkomponentene er en underklasse av leukocytter (hvite blodceller), blodceller involvert i immunsystemet. Denne underklassen representerer også flertallet av leukocytter som finnes i blodet. I blodet spiller nøytrofile granulocytter en svært viktig rolle fordi de er ansvarlige for forsvaret mot fremmedlegemer og infiserte celler. De er i stand til å fagocytere disse partiklene, det vil si å absorbere dem for å ødelegge dem.

Agranulocytose er en blodabnormitet som kan identifiseres med en hemogram, også kalt Blood Count and Formula (NFS). Denne testen gir mye informasjon om blodceller. Blodtellingen gjør det spesielt mulig å kvantifisere de ulike elementene i blodet, som de nøytrofile granulocyttene er en del av.

i løpet av'nøytrofil analyse, observeres en abnormitet når konsentrasjonen av disse cellene er mindre enn 1700 / mm3, eller 1,7 g / L i blodet. Hvis nivået av nøytrofile granulocytter er for lavt, snakker vi om a nøytropeni.

Agranulocytose er en alvorlig form for nøytropeni. Det er preget av et svært lavt nivå av nøytrofile granulocytter, mindre enn 500 / mm3, eller 0,5 g / L.

I de fleste tilfeller er agranulocytose en blodabnormitet som oppstår etter å ha tatt visse medikamentelle behandlinger. Avhengig av opprinnelsen og egenskapene til anomalien, er det vanligvis to typer medikamentagranulocytose:

• akutt medikamentindusert agranulocytose, hvis utvikling skyldes den selektive toksisiteten til et medikament, som bare påvirker granulocyttlinjen;
• medikamentindusert agranulocytose i sammenheng med aplastisk anemi, hvis utvikling skyldes en lidelse i benmargen, som er preget av en utarming av flere blodcellelinjer.

I sammenheng med aplastisk anemi er det også mulig å skille flere typer agranulocytose. Faktisk kan denne blodsykdommen preget av et avbrudd i produksjonen av blodceller i benmargen ha flere opphav. Aplastisk anemi kan betraktes som:

• aplastisk anemi etter kjemoterapi når du følger kjemoterapibehandling;
• utilsiktet aplastisk anemi når det er forårsaket av visse medikamenter.

Mens medikamentindusert agranulocytose representerer mellom 64 og 83 % av tilfellene, kan disse abnormitetene ha andre årsaker. Av bakteriell, viral eller parasittisk opprinnelse kan en infeksjon i et avansert stadium spesielt forårsake utarming av nøytrofile granulocytter.

Gitt rollen til nøytrofile granuklocytter i immunsystemet, utsetter agranulocytose organismen for en betydelig risiko for infeksjon. Nøytrofiler er ikke lenger mange nok til å motvirke utviklingen av visse patogener, noe som kan føre til en septikemi, eller sepsis, en generalisert infeksjon eller betennelse i kroppen.

Symptomene på agranulocytose er de på en infeksjon. Det kan manifestere seg ved smittsomme tegn i flere deler av kroppen, inkludert fordøyelsessystemet, ØNH-sfæren, lungesystemet eller til og med huden.

Akutt medikamentindusert agranulocytose vises plutselig og manifesteres ved et utbrudd av høy feber (over 38,5 ° C) ledsaget av frysninger. Ved benmargsaplasi kan utviklingen av agranulocytose være gradvis.

Agranulocytose er en blodabnormitet som må behandles raskt for å unngå komplikasjoner. Selv om behandlingen kan variere avhengig av opprinnelsen til agranulocytose, er behandlingen generelt basert på:

• isolasjon på sykehus for å beskytte pasienten;
• initiering av antibiotikabehandling for å behandle infeksjoner;
• bruk av granulocyttvekstfaktorer for å stimulere produksjonen av nøytrofile granulocytter.