Cholesteatoma består av en masse som består av epidermale celler, plassert bak trommehinnen, som gradvis invaderer strukturene i mellomøret og gradvis skader dem. Cholesteatoma følger oftest en kronisk infeksjon som har gått upåaktet hen. Hvis det ikke behandles i tide, kan det ødelegge mellomøret og føre til døvhet, infeksjon eller ansiktslammelse. Det kan også spre seg til det indre øret og forårsake svimmelhet, selv til hjernestrukturer (meningitt, abscess). Diagnosen er basert på demonstrasjon av en hvitaktig masse i den eksterne hørselskanalen. Fjellskanningen fullfører vurderingen ved å markere forlengelsen av denne massen i ørets strukturer. Cholesteatoma krever rask behandling. Dette fjernes fullstendig under operasjonen og passerer gjennom baksiden av øret. Et annet kirurgisk inngrep kan være indikert for å sikre fravær av tilbakefall og for å rekonstruere ossiklene på avstand.

Cholesteatoma ble først beskrevet i 1683 under navnet "øreforfall" av Joseph Duverney, far til otologi, medisingrenen som spesialiserer seg på diagnostisering og behandling av lidelser. av det menneskelige øret.

Kolesteatom er definert av tilstedeværelsen av epidermis, det vil si hud, inne i mellomøret i mellomøret, i trommehinnen, bak trommehinnen og / eller i mastoid, områder som normalt er blottet for hud.

Denne hudoppbyggingen, som ser ut som en cyste eller en lomme fylt med hudskala, vil gradvis vokse i størrelse og føre til kronisk mellomøreinfeksjon og ødeleggelse av omkringliggende beinstrukturer. Derfor kalles kolesteatom farlig kronisk otitt.

Det er to typer kolesteatom:

• ervervet kolesteatom: dette er den vanligste formen. Den dannes fra en tilbaketrekningslomme på trommehinnen, som gradvis vil invadere mastoid og mellomøret, ødelegge strukturene i kontakt med den;
• medfødt kolesteatom: dette representerer 2 til 4% av tilfellene av kolesteatom. Den kommer fra en embryologisk rest av huden i mellomøret. Denne hvile vil gradvis produsere nytt hudrester som vil samle seg i mellomøret, ofte i den fremre delen, og først gi en liten masse hvitaktig utseende bak trommehinnen som har forblitt intakt, oftest hos barn eller unge voksne, uten spesielle symptomer. Hvis den ikke blir oppdaget, vil denne massen gradvis vokse og oppføre seg som et ervervet kolesteatom, forårsake hørselstap og deretter andre symptomer avhengig av skaden i øret. Når kolesteatom forårsaker utslipp, har det allerede nådd et avansert stadium.

Cholesteatoma følger oftest tilbakevendende øreinfeksjoner på grunn av funksjonsfeil i eustachian -røret som er ansvarlig for en trommehinne -tilbaketrekningslomme. I dette tilfellet tilsvarer kolesteatom kulminasjonen på utviklingen av en ustabil tilbaketrekningslomme.

Andre mindre vanlige årsaker til kolesteatom eksisterer, for eksempel:

• traumatisk perforering av trommehinnen;
• øretraumer som steinbrudd;
• ørekirurgi som tympanoplastikk eller otosklerose.

Til slutt, mer sjelden, i tilfelle av medfødt kolesteatom, kan det være tilstede fra fødselen.

Cholesteatoma er ansvarlig for:

• følelse av blokkert øre;
• tilbakevendende ensidig otitt hos voksne eller barn;
• Gjentatt ensidig otorrhea, det vil si kronisk purulent øreutslipp, gulaktig farge og illeluktende (lukt av "gammel ost"), ikke beroliget ved medisinsk behandling eller forebygging av strengt vann;
• øreverk, som er smerter i øret;
• otorrhagia, det vil si blødning fra øret;
• inflammatoriske polypper i trommehinnen;
• progressiv reduksjon i hørsel: enten den vises i begynnelsen eller om den er av variabel utvikling, gjelder hørselshemming ofte bare ett øre, men kan være bilateralt. Denne døvheten presenterer seg først i form av serøs otitis. Det kan forverres som et resultat av den langsomme beindestruksjonen av beinkjeden i kontakt med tilbaketrekningslommen som utvikler seg til et kolesteatom. Til slutt, på lang sikt, kan veksten av kolesteatom ødelegge det indre øret og derfor være ansvarlig for fullstendig døvhet eller cophosis;
• ansiktslammelse: sjelden, det tilsvarer lidelsen i ansiktsnerven i kontakt med kolesteatom;
• følelse av svimmelhet og balanseforstyrrelser: sjelden, de er knyttet til åpningen av det indre øret av kolesteatom;
• sjeldne alvorlige infeksjoner som mastoiditt, hjernehinnebetennelse eller hjerneabces, etter utvikling av kolesteatom i den tidsmessige hjerneområdet nær øret.

Diagnosen kolesteatom er basert på:

• otoskopi, det vil si den kliniske undersøkelsen, utført ved hjelp av et mikroskop av spesialisten ØNH -spesialist, som gjør det mulig å diagnostisere utflod fra øret, en otitt, en tilbaketrekkingslomme eller en hudcyste, det eneste kliniske aspektet som bekrefter tilstedeværelsen av kolesteatom;
• et audiogram, eller hørselsmåling. I begynnelsen av sykdommen er hørselshemming hovedsakelig lokalisert i mellomøret. Det oppdages derfor klassisk et rent ledende hørselstap knyttet til modifikasjon av trommehinnen eller den progressive ødeleggelsen av kjernet av bein i mellomøret. Beinledningskurven som tester det indre øret er da helt normalt. Gradvis, over tid og veksten av kolesteatom, kan det virke som en nedgang i benledningen som er ansvarlig for såkalt "blandet" døvhet (sensorineuralt hørselstap assosiert med ledende hørselstap) og sterkt til fordel for begynnelsen av ødeleggelse. av det indre øret som krever behandling uten forsinkelse;
• en steinsøk: den må systematisk etterspørres for kirurgisk behandling. Ved å visualisere en opacitet med konvekse kanter i mellomøret i mellomøret med tilstedeværelse av beindestruksjon ved kontakt, gjør denne radiologiske undersøkelsen det mulig å bekrefte diagnosen kolesteatom, spesifisere forlengelsen og se etter mulige komplikasjoner;
• en MR kan bli forespurt spesielt ved tvil om gjentakelse etter behandling.

Når diagnosen kolesteatom er bekreftet, er den eneste mulige behandlingen fjerning ved kirurgi.

Mål for intervensjonen

Målet med intervensjonen er å utføre total ablasjon av kolesteatom, samtidig som du bevarer eller forbedrer hørsel, balanse og ansiktsfunksjon hvis plasseringen i mellomøret tillater det. Kravene knyttet til fjerning av kolesteatom kan noen ganger forklare umuligheten av å bevare eller forbedre hørselen, eller til og med forringelsen av hørselen etter operasjonen.

Flere typer kirurgiske inngrep kan utføres:

• tympanoplastikk i lukket teknikk; 
• tympanoplasty i åpen teknikk;
• petro-mastoid utsparing.

Valget mellom disse forskjellige teknikkene avgjøres og diskuteres med ØNH -kirurgen. Det avhenger av flere faktorer:

• forlengelse av kolesteatom;
• hørselstilstand;
• anatomisk konformasjon;
• ønske om å gjenoppta vannaktiviteter;
• muligheter for medisinsk overvåking;
• operativ risiko etc.

Gjennomfører intervensjonen

Dette utføres under narkose, retro-aurikulær, det vil si gjennom baksiden av øret, under et kort sykehusopphold på noen få dager. Ansiktsnerven overvåkes kontinuerlig gjennom hele operasjonen. Intervensjonen består, etter ekstraksjon av kolesteatom sendt til anatom-patologisk undersøkelse, for å etterlate så lite rester som mulig og å rekonstruere trommehinnen via brusk hentet fra den tragiske regionen, det vil si foran på hørselskanalen. eksternt, eller på baksiden av concha i auricle.

Konvalescens og postoperativ oppfølging

I tilfelle kjeder av beinbein som er skadet av kolesteatom, hvis øret ikke er for infisert, blir rekonstruksjon av hørselen utført under denne første kirurgiske inngrepet ved å erstatte den ødelagte ossikkelen med en protese.

Klinisk og radiologisk overvåking (CT -skanning og MR) må utføres regelmessig på grunn av det høye potensialet for tilbakefall av kolesteatom. Det er nødvendig å se pasienten igjen 6 måneder etter operasjonen og systematisk planlegge en bildeundersøkelse etter 1 år. I tilfelle ingen gjenoppretting av hørselen, tvilsomt radiologisk bilde eller til fordel for tilbakefall, unormal otoskopi eller forringelse av hørselen til tross for tilfredsstillende rekonstruksjon av sistnevnte, er det nødvendig med et nytt kirurgisk inngrep. å planlegge 9 til 18 måneder etter den første, for å kontrollere fraværet av resterende kolesteatom og for å prøve å forbedre hørselen.

I tilfelle det ikke er andre tiltak som skal planlegges, utføres en årlig klinisk overvåking over flere år. Definitiv kur vurderes i fravær av gjentakelse mer enn 5 år etter den siste kirurgiske inngrepet.