Begrepet "kollagenose" samler et sett med autoimmune sykdommer preget av inflammatorisk og immunologisk skade på bindevev, hyperaktivitet i immunsystemet, en overvekt av kvinner, assosiasjon med antinukleære antistoffer og spredning av lesjoner. Når bindevevet er tilstede i hele kroppen, kan alle organer bli påvirket på en mer eller mindre assosiert måte, derav det store mangfoldet av symptomer som kan følge av kollagenose. Målet med behandlingen deres er å kontrollere sykdomsaktiviteten og redusere den til lavest mulig nivå.

Kollagenoser, også kalt bindebetennelse eller systemiske sykdommer, grupperer sammen et sett av sjeldne kroniske autoimmune inflammatoriske sykdommer, som er et resultat av unormal kollagendannelse i vev rik på intercellulær matrise, nemlig bindevev.

Kollagen er det proteinet som finnes mest i kroppen vår. Den lar organene og kroppen vår være stabil uten å være for stiv, samtidig som den er fleksibel nok. Utskilt av bindevevsceller samhandler kollagen med et stort antall andre molekyler for å danne fibre og produsere fibrøst vev med støttende og strekkbestandige egenskaper.

Overveiende hos kvinner er kollagenaser i stand til å nå alle organer (fordøyelsessystemet, muskler, ledd, hjerte, nervesystem). Dette er grunnen til at dens manifestasjoner er like mange som antallet berørte organer. Livskvaliteten er noen ganger veldig sterkt påvirket. Utfallet av disse sykdommene avhenger hovedsakelig av skade på vitale organer.

Den mest kjente kollagenosen er systemisk lupus erythematosus (SLE). Kollagenose inkluderer også følgende sykdommer:

• leddgikt;
• oculourethro-synovial syndrom (OUS);
• spondyloarthropatier (spesielt ankyloserende spondylitt);
• Hortons sykdom;
• Wegeners granulomatose;
• rhizomelisk pseudo-polyartritt;
• sklerodermi;
• blandet systemisk sykdom eller Sharp syndrom;
• trombotiske mikroangiopati;
• periarteritt nodosa;
• Gougerot-Sjögrens syndrom;
• dermatomyositt;
• dermatopolymyositt;
• maladie de Behçet;
• sarkoidose;
• histiocytose;
• Fortsatt sykdom;
• periodisk sykdom;
• overbelastningssykdommer og visse metabolske sykdommer;
• kronisk leversykdom;
• sykdommer i elastisk vev;
• medfødte eller ervervede sykdommer av serumkomplement;
• sklerodermi;
• Churg-Strauss syndrom;
• systemisk vaskulitt, etc.

De er fortsatt ukjente. Det er sannsynligvis en forstyrrelse i immunsystemet, som vist i blodet til pasienter, tilstedeværelsen av unormale antistoffer, kalt autoantistoffer eller antinukleære antistoffer, rettet mot de egne bestanddelene i kroppens celler. Visse antigener i histokompatibilitetssystemet (HLA) finnes lettere under visse sykdommer, eller i visse familier som er hyppigere rammet, noe som antyder den fremmende rollen til en genetisk faktor.

Når bindevevet er tilstede i hele kroppen, vil alle organer sannsynligvis bli påvirket på en mer eller mindre assosiert måte, derav den store variasjonen av symptomer som kan følge av angrep:

• ledd;
• kutan;
• hjerte;
• lunge;
• lever;
• nyre;
• sentral eller perifer nerve;
• vaskulær;
• fordøyelses.

Utviklingen av kollagenose tar ofte form av tilbakefall ofte assosiert med et inflammatorisk syndrom og er svært varierende individuelt. Uspesifikke symptomer vises i varierende grad:

• feber (mild feber);
• reduksjon;
• kronisk utmattelse;
• redusert ytelse;
• konsentrasjonsvansker;
• følsomhet for sol og lys;
• alopeci;
• følsomhet for kulde;
• nasal / oral / vaginal tørrhet;
• hudlesjoner;
• vekttap ;
• leddsmerter ;
• smertebetennelse i muskler (myalgi) og ledd (artralgi).

Noen ganger har pasientene ingen andre symptomer enn leddsmerter og tretthet. Vi snakker da om udifferensiert konnektivitt. Noen ganger vises symptomer på ulike typer bindevevssykdommer. Dette kalles et overlappingssyndrom.

På grunn av potensialet for flere organskader er det viktig at ulike medisinske disipliner samarbeider tett. Diagnosen er basert på historien, det vil si den syke personens historie, og hans kliniske undersøkelse, på jakt etter hyppige symptomer ved en eller flere av disse sykdommene.

Siden kollagenaser er preget av en stor mengde antinukleær antistoffproduksjon, er testing for disse autoantistoffene i blodet et viktig element for å etablere en diagnose. Imidlertid er tilstedeværelsen av disse autoantistoffene ikke alltid synonymt med kollagenase. Noen ganger er det også nødvendig å ta vevsprøve eller biopsi. Henvisning til spesialist anbefales for å bekrefte diagnosen og starte passende behandling.

Målet med å håndtere kollagenose er å kontrollere sykdomsaktiviteten og redusere den til lavest mulig nivå. Behandlingen tilpasses etter hvilken type kollagenose som er diagnostisert og i henhold til de organer som er berørt. Kortikosteroider (kortison) og analgetika brukes ofte som første linje for å stoppe tilbakefall og roe smertefulle manifestasjoner. Tilsetning av et immunsuppressivt middel, gjennom munnen eller ved injeksjon, kan være nødvendig. Behandling kan også involvere intravenøse injeksjoner av immunoglobuliner eller plasmarenseteknikker (plasmaferese) i et sykehusmiljø. Noen pasienter, som de med lupus, kan også ha nytte av antimalariabehandling.