En neuroblastom er en av de vanligste solide svulstene hos barn. Vi snakker om ekstra-cerebral ondartet svulst fordi den starter i nervesystemet, men ikke er lokalisert i hjernen. Flere behandlingsalternativer kan vurderes avhengig av tilfellet.

Definisjon av neuroblastom

En neuroblastom er en type kreft. Denne ondartede svulsten har det spesielle ved å utvikle seg på nivået av nevroblaster, som er umodne nerveceller i det sympatiske nervesystemet. Sistnevnte utgjør en av de tre pilarene i det autonome nervesystemet som styrer organismens ufrivillige funksjoner som respirasjon og fordøyelse.

Et nevroblastom kan utvikle seg i svært forskjellige områder av kroppen. Imidlertid vises denne typen kreft oftest i magen på nivå med binyrene (plassert over nyrene), samt langs ryggraden. Mer sjelden kan det forekomme i nakken, thorax eller bekken (lite bekken).

Når det vokser, kan et nevroblastom forårsake metastaser. Dette er sekundære kreftformer: cellene i den primære svulsten slipper ut og koloniserer andre vev og/eller organer.

Klassifisering av neuroblastomer

Kreft kan klassifiseres i henhold til mange parametere. Iscenesettelse hjelper for eksempel med å vurdere omfanget av kreft. Ved nevroblastom brukes to typer iscenesettelse.

Det første trinnet er det mest brukte. Den klassifiserer nevroblastomer fra trinn 1 til 4 og inkluderer også et bestemt stadium 4s. Dette er en klassifisering etter alvorlighetsgrad, fra den minst alvorlige til den mest alvorlige:

• trinn 1 til 3 tilsvarer lokaliserte former;
• stadium 4 angir metastatiske former (migrering av kreftceller og kolonisering av andre strukturer i kroppen);
• stadium 4s er en spesifikk form preget av metastaser i lever, hud og benmarg.

Det andre trinnet har også 4 trinn: L1, L2, M, MS. Det gjør det ikke bare mulig å skille lokaliserte (L) fra metastatiske (M) former, men også å ta hensyn til visse kirurgiske risikofaktorer.

Forårsaker du neuroblastom

Som mange andre typer kreft har nevroblastomer en opprinnelse som ennå ikke er fullt etablert.

Til dags dato har det blitt observert at utviklingen av et neuroblastom kan skyldes eller favoriseres av forskjellige sjeldne sykdommer:

• type 1 nevrofibromatose, eller Recklinghausens sykdom, som er en abnormitet i utviklingen av nevralt vev;
• Hirschsprungs sykdom som er konsekvensen av fravær av nerveganglier i tarmveggen;
• Ondine syndrom, eller medfødt sentralt alveolært hypoventilasjonssyndrom, som er preget av et medfødt fravær av sentral kontroll av pusten og diffus skade på det autonome nervesystemet.

I sjeldne tilfeller har nevroblastom også blitt sett hos personer med:

• Beckwith-Wiedemanns syndrom som er preget av overdreven vekst og fødselsskader;
• Di-Georges syndrom, en fødselsdefekt i kromosomene som vanligvis resulterer i hjertefeil, ansiktsdysmorfisme, utviklingsforsinkelse og immunsvikt.

Diagnostisk du neuroblastom

Denne typen kreft kan mistenkes på grunn av visse kliniske tegn. Diagnosen neuroblastom kan bekreftes og utdypes ved:

• en urinprøve som evaluerer nivåene av visse metabolitter hvis utskillelse øker under et nevroblastom (f.eks. homovanilsyre (HVA), vanillylmandelsyre (VMA), dopamin);
• avbildning av primærsvulsten ved ultralyd, CT-skanning eller MR (magnetisk resonansavbildning);
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) scintigrafi, som tilsvarer en avbildningstest i nukleærmedisin;
• en biopsi som består i å ta et stykke vev for analyse, spesielt hvis det er mistanke om kreft.

Disse testene kan brukes til å bekrefte diagnosen nevroblastom, måle omfanget av det og sjekke om det er tilstedeværelse eller fravær av metastaser.

Nevroblastomer forekommer oftest hos spedbarn og små barn. De representerer 10 % av barnekrefttilfellene og 15 % av ondartede svulster hos barn under 5 år. Hvert år identifiseres rundt 180 nye tilfeller i Frankrike.

• Asymptomatisk: Et nevroblastom kan forbli ubemerket, spesielt i de tidlige stadiene. De første symptomene på neuroblastom ses oftest når svulsten sprer seg.
• Lokalisert smerte: Utviklingen av neuroblastom er ofte ledsaget av smerte i det berørte området.
• Lokal hevelse: En klump, klump eller hevelse kan vises i det berørte området.
• Endring av allmenntilstanden: Et nevroblastom forstyrrer nervesystemets funksjon, noe som kan resultere i tap av appetitt, vekttap, langsommere vekst.

Til dags dato kan tre hovedbehandlinger implementeres:

• kirurgi for å fjerne svulsten;
• strålebehandling, som bruker stråling til å ødelegge kreftceller;
• kjemoterapi, som bruker kjemikalier for å begrense veksten av kreftceller.

Etter behandlingene nevnt ovenfor, kan en stamcelletransplantasjon settes på plass for å gjenopprette kroppens funksjon.

Immunterapi er en ny måte å behandle kreft på. Det kan være et komplement eller et alternativ til behandlingene nevnt ovenfor. Mye forskning er i gang. Målet med immunterapi er å stimulere kroppens immunforsvar for å bekjempe utviklingen av kreftceller.

Opprinnelsen til neuroblastomer er fortsatt dårlig forstått til i dag. Ingen forebyggende tiltak kunne identifiseres.

Forebygging av komplikasjoner er avhengig av tidlig diagnose. Noen ganger er det mulig å identifisere et nevroblastom under prenatal ultralyd. Ellers er årvåkenhet viktig etter fødselen. Regelmessig medisinsk overvåking av barnet er viktig.