Hos 80 % av pasientene viser sykdommen seg først som muskelsvakhet i føtter (= fallfot) og hender, etterfulgt av atrofi og lammelser. Svakheten er ledsaget av muskelkramper og spasmer, ofte i armer og skuldre. Det kan også være skjelvinger.

Etter ett eller to år med evolusjon, oppstår lidelsene ved en bulbar involvering (beskrevet nedenfor).

Hos 20 % av pasientene gir sykdommen først symptomer på skade på medulla oblongata, nemlig talevansker (= talevansker, svak stemme, dempet), som kalles dysartri og vanskeligheter med å tygge og svelge (dysfagi). Deretter har pasienter muskelsvakhet i lemmer og stamme som vi har beskrevet ovenfor:

• Redusert koordinasjon og fingerferdighet
• Betydelig tretthet
• avmagring
• Forstoppelse
• Smerter, spesielt muskelsmerter
• Sialorrhée (hypersalivasjon)
• Søvnproblemer
• Pustevansker, på grunn av progressiv lammelse av pustemusklene i thorax. Denne skaden oppstår senere i sykdomsforløpet
• Forringelse av kognitive funksjoner manifestert hos 30 til 50 % av pasientene, oftest minimale endringer i personlighet, irritabilitet, tvangstanker, redusert selvkritikk og problemer med organisering og utførelse av oppgaver. I omtrent 15 % av tilfellene er det frontotemporal demens, med betydelig desorganisering og desinhibering

Mennesker i fare

Menn er litt mer berørt enn kvinner.

Risikofaktorer

Det finnes arvelige former for Charcots sykdom (omtrent 10 % av tilfellene). Alder er også en risikofaktor.