Bronkiektasi er utvidelser og ødeleggelse av bronkiene på grunn av infeksjon og kronisk betennelse. De vanligste årsakene inkluderer cystisk fibrose, immundefekter og tilbakevendende infeksjoner. De vanligste symptomene er kronisk hoste, hoste opp purulent sputum, feber og dyspné. Behandling og forebygging av akutte angrep inkluderer administrering av bronkodilatatorer og antibiotika, fjerning av sekreter og behandling av komplikasjoner som hemoptyse og annen lungeskade på grunn av resistente eller opportunistiske infeksjoner.

Bronkiektasier er irreversible morfologiske endringer (ekspansjon, deformasjon) og funksjonell underlegenhet av bronkiene, noe som fører til kronisk suppurativ lungesykdom. Hele komplekset av lunge- og ekstrapulmonale endringer i nærvær av bronkiektasi kalles bronkiektasi.

Bronkiektasi ville blitt identifisert for første gang i 1819, av doktor René-Théophile-Hyacinthe Laennec, oppfinneren av stetoskopet. Dette er en unormal utvidelse av en del av bronkiene, som et resultat av irreversibel skade på veggene i luftveiene, som forårsaker oppbygging av slim som øker risikoen for lungeinfeksjoner. Denne utvidelsen av bronkiene kan påvirke:

• mange områder av lungen: dette kalles diffus bronkiektasi;
• en eller to regioner av lungen: dette kalles fokal bronkiektasi.

Bronkiektasi kan utvikles i alle aldre. Dens utbredelse øker med alder og kvinnelig kjønn. Alle aldre til sammen er det fra 53 til 556 tilfeller per 100 innbyggere og er større enn 000 tilfeller per 200 innbyggere blant de over 100 år.

Prognosen varierer mye. Med passende behandling og oppfølging har personer med bronkiektasi en normal forventet levealder. I kontrast har personer med alvorlig bronkiektasi, samtidige tilstander som kronisk bronkitt eller emfysem, eller komplikasjoner som pulmonal hypertensjon eller cor pulmonale en tendens til å ha en mindre gunstig prognose. Prognosen for pasienter med cystisk fibrose er den mest ugunstige, med en median overlevelse på 36 år.

Antibiotika og vaksinasjonsprogrammer har i stor grad redusert forekomsten av bronkiektasi i industrialiserte land, mens denne sykdommen fortsatt er vanlig i fattige land.

Bronkiektasi, medfødt og ervervet

Medfødt bronkiektasi er relativt sjelden og utvikler seg på grunn av nedsatt dannelse av bronkialtreet. Det histologiske tegnet på medfødt bronkiektasi er et uordnet arrangement av de strukturelle elementene i bronkiene i veggen deres.

Den viktigste etiologiske faktoren for ervervet bronkiektasi er en genetisk bestemt underlegenhet av bronkialtreet (underutvikling av elementene i bronkialveggen), som, i kombinasjon med nedsatt bronkial patency og utseende av betennelse, fører til vedvarende deformasjon av bronkiene.

Dannelsen av bronkiektasi er i stor grad fremmet av kikhoste, akutte luftveisinfeksjoner, meslinger, bronkitt, lungebetennelse, lungeabscesser, tuberkulose, fremmedlegemer i trakeobronkialtreet.

Hovedplager: hoste med en stor mengde purulent oppspytt, hemoptyse, brystsmerter, kortpustethet, feber, svette, vekttap og nedsatt ytelse. Mengden og arten av sputum avhenger av graden av bronkialskade. Det kan inneholde urenheter av blod og puss, en ubehagelig lukt.

Sykdommen er preget av eksaserbasjoner og remisjoner. Under eksacerbasjoner stiger temperaturen, kortpustethet, hvesing i brystet og blå lepper vises. På bakgrunn av et langt forløp får pasientens fingre den karakteristiske formen til trommestikker, og neglene - av et urglass. Gradvis forverres den generelle tilstanden til pasienten.

Bronkiektasi er ofte komplisert av lungeblødninger, abscessdannelse, utvikling av lungefibrose og emfysem, "cor pulmonale", amyloidose.

De mulige årsakene til bronkiektasi er svært forskjellige. Den vanligste årsaken er kronisk eller tilbakevendende infeksjon, forårsaket av forstyrrelser i immunsystemet eller fødselsskader som påvirker strukturen eller funksjonen til luftveiene og bidrar til at de blokkeres.

Luftveisinfeksjoner (diffus eller fokal bronkiektasi)

Disse inkluderer:

• kikhoste ;
• meslinger ;
• influensa;
• tuberkulose;
• respiratoriske syncytiale virusinfeksjoner, etc.

Mekaniske hindringer i luftveiene (fokal bronkiektasi)

Som :

• lungesvulst;
• broncholithiasis;
• kronisk forstørrelse av lymfekjertlene;
• inhalert fremmedlegeme;
• endringer etter lungekirurgi;
• slim osv.

Genetiske sykdommer (diffus bronkiektasi)

Å vite :

• Cystisk fibrose ;
• primær ciliær dyskinesi (PCD), en kronisk sykdom preget av unormal lungeutvikling fra fødselen;
• alfa-1-antitrypsin-mangel, en sykdom som påvirker lungene og leveren.

Immunsvikt (diffus eller fokal bronkiektasi)

Som :

• immunsviktsyndromer som AIDS;
• hypogammaglobulinémie, etc.

Systemiske sykdommer (diffus bronkiektasi)

Disse inkluderer:

• leddgikt;
• ulcerøs kolitt;
• Crohns sykdom;
• Sjögrens syndrom;
• systemisk lupus erythematosus, etc.

Immunallergisk (diffus eller fokal bronkiektasi)

Å vite :

• allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA), en allergisk reaksjon på en sopp som kalles Aspergillus, som oftest forekommer hos personer med astma eller cystisk fibrose, kan forårsake slimplugger som hindrer luftveiene.

Bronkiektasi kan også skyldes innånding av giftige stoffer som forårsaker skade på bronkiene:

• damper av skadelige gasser, røyk (inkludert tobakksrøyk) eller skadelig støv som silika eller karbonstøv;
• mat eller magesyre.

Symptomene starter vanligvis snikende og har en tendens til å forverres gradvis over årene, ledsaget av episoder med akutt forverring.

Disse inkluderer:

• en kronisk hoste, det vanligste symptomet, som vanligvis oppstår tidlig om morgenen og sent på dagen og produserer tykt, rikelig og ofte purulent oppspytt. Volumet av dette sputumet kan variere betydelig, så vel som fargen (hvit, gul, grønn, mørkegrønn eller brun);
• pustevansker (dyspné);
• kortpustethet;
• en hvesende lyd produsert av bevegelsen av luft i luftveiene (piping);
• pleurallignende brystsmerter;
• tilbakefallende feber;
• alvorlig tretthet;
• en reduksjon i mengden oksygen som føres i blodet (hypoksemi);
• pulmonal arteriell hypertensjon;
• høyre hjertesvikt;
• hoste opp blod (hemoptyse).

Akutte eksaserbasjoner er vanlige og kan skyldes en ny infeksjon eller forverring av en eksisterende infeksjon. Akutte utbrudd av sykdommen er preget av forverret hoste, økt dyspné, samt volumet og purulensen av sputum. Hvis bronkiektasen er alvorlig og kronisk, er det vanligvis vekttap.

Med riktig behandling kan personer med bronkiektasi holde seg stabile i mange år og kontrollere symptomene sine godt. Behandlingen av bronkiektasi tar sikte på å:

• forhindre eksacerbasjoner;
• behandle symptomer;
• forbedre livskvaliteten;
• forhindre forverring av sykdommen.

Forebygging av eksaserbasjoner

• regelmessige vaksinasjoner som den årlige influensa- og pneumokokkvaksinasjonen som gir beskyttelse mot den vanligste bakterielle årsaken til lungebetennelse;
• luftveisklareringstiltak;
• makrolid antibiotika.

Behandling av symptomer

• antibiotika;
• inhalerte bronkodilatorer;
• luftveisklareringstiltak (mukolytiske legemidler);
• inhalerte eller orale kortikosteroider;
• i sjeldne tilfeller, kirurgisk fjerning av en del av lungen hvis bronkiektasen påvirker bare en liten del av lungen eller hvis en del av lungene har alvorlige lesjoner som fører til tilbakevendende infeksjoner eller avgir store mengder blod ved hoste;
• oksygenbehandling om nødvendig for å unngå komplikasjoner som cor pulmonale;
• embolisering av bronkialarteriene ved hemoptyse.

Forbedret livskvalitet

• respiratorisk fysioterapi (postural drenering, brystperkusjon) for å fremme drenering av sekreter og slim;
• regelmessig fysisk aktivitet for å eliminere sputum og fremme bedre lungefunksjon;
• Spise sunt ;
• fukting av luften og inhalering av saltvann for å lindre betennelse og oppbygging av slim;
• respiratoriske funksjonelle rehabiliteringsøkter for å forbedre fysisk motstand og redusere effekten av symptomer og den fysiske og følelsesmessige innvirkningen på dagliglivet.

Forhindre forverring av sykdommen

• hjelpemidler til å slutte å røyke;
• vaksinasjon ;
• antibiotika.

Avansert bronkiektasi hos noen mennesker, hovedsakelig de med avansert cystisk fibrose, kan behandles med en lungetransplantasjon. 5-års overlevelsesraten er mellom 65 % og 75 % for hjerte-lungetransplantasjon eller begge lungetransplantasjoner. Lungefunksjonen forbedres vanligvis innen 6 måneder og forbedringen kan fortsette i minst 5 år.

Moderne behandlingstaktikk

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуности.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокротиы, ис. Для общего укрепления организма показаны:

• høykalori diett - 3000 kcal per dag;
• kostholdsterapi – funksjonell ernæring rik på næringsstoffer;
• vitaminterapi.

Gitt irreversibiliteten til prosessen, og følgelig nytteløsheten til konservativ terapi, bør den eneste radikale metoden for behandling av bronkiektasi betraktes som kirurgisk, hvis volumet avhenger av spredningen av bronkiektasi.

Rehabilitering, forebygging, mulig risiko

En viktig komponent i kompleks rehabilitering for bronkiektasi er livsstilskorreksjon. Pasienten må gå i frisk luft, slutte å røyke og unngå passiv røyking, spise et balansert kosthold, trene og gjøre pusteøvelser regelmessig.

Det er viktig å være registrert hos lungelege, delta på forebyggende avtaler med den hyppigheten legen har foreskrevet, og om nødvendig ta fysioterapikurs. Omfattende forebygging sørger for rettidig behandling av luftveissykdommer og herding.

Uten adekvat behandling av bronkiektasi, utvikles kronisk bronkitt, lunge- og hjertesvikt, cor pulmonale og bronkial astma. Pasienter opplever redusert ytelse og dårlig livskvalitet. Det er ekstremt viktig å konsultere en lege i tide for å oppnå en langsiktig stabil remisjon.