Cholangiocarcinoma er kreft i gallegangene. Det påvirker epitelet til det intra- eller ekstrahepatiske galletreet, det vil si vevet som består av tett sammenstilte celler som danner settet med kanaler som samler galle. Galle er en gulaktig viskøs væske produsert av leveren, derav muligheten for utvikling av intra- eller ekstra leversykdom.

Til tross for en fortsatt lite kjent forekomst av sykdommen, utgjør kolangiokarsinom nesten 3 % av gastrointestinale krefttilfeller og rundt 10 til 15 % av lever- og gallekreft. Det er en liten mannlig overvekt i utviklingen av denne patologien. I tillegg utvikler sykdommen seg i gjennomsnitt mellom 50 og 70 år.

Opprinnelsen til utviklingen av denne svulsten er fortsatt uklar. Likevel ser det ut til at dens forekomst er sporadisk, det vil si at den bare påvirker visse individer i en populasjon uten at det eksisterer en definert "overføringskjede". (1)

Denne kreften kan utvikle seg ved:

- intrahepatiske galleganger. Disse banene består av små kanaler (canaliculi), sildekanaler og gallekanaler. Dette settet med kanaler kommer sammen for å danne en felles venstre og høyre kanal. Disse forlater leveren for igjen å danne en felles ekstrahepatisk kanal. En spesiell form for svulst som påvirker krysset mellom høyre og venstre leverkanal kalles: Klatskins svulst;

– ekstrahepatiske galleganger, som består av hovedgallegangen og den accessoriske gallegangen.

Symptomene forbundet med denne typen kreft er forskjellige avhengig av intra- eller ekstra leverskade. I tillegg vises vanligvis kliniske manifestasjoner når sykdommen er på et avansert stadium av utviklingen.

Det er en sjelden sykdom med en forekomst på 1 per 100 personer. (000)

Symptomer på sykdommen vises på et avansert stadium og er forskjellige avhengig av plasseringen av svulsten.

Faktisk, i tilfellet der svulsten er ekstrahepatisk, er de tilknyttede symptomene: (1)

- kolestatiske manifestasjoner: klar avføring, gulsott, mørk urin, kløe, etc.;

- ubehag;

- vekttap;

- en følelse av tretthet og svakhet.

I sammenheng med intrahepatisk involvering, er sykdommen definert mer gjennom ubehag og spesifikke abdominale symptomer som:

- vekttap;

- anoreksi;

- magesmerter.

Andre symptomer kan også være assosiert med sykdommen: (2)

- feber ;

– klør;

– smerter i øvre høyre del av magen.

Sykdommen er definert i flere stadier: (3)

– stadium 1a: kreften er lokalisert inne i gallegangene;

– stadium 1b: kreften begynner å spre seg og spre seg gjennom lymfekarene;

– stadium 2: kreften begynner å spre seg gjennom vev (hovedsakelig leveren) og lymfekar;

– stadium 3: kreften er tilstede i metastatisk form i de fleste blod- og lymfekar;

– stadium 4: kreften sprer seg til alle organer.

Den eksakte årsaken til kreft i galleveiene er den dag i dag fortsatt ukjent. Imidlertid er risikofaktorene for utvikling av kolangiokarsinom bedre forstått.

Kreft oppstår fra mutasjoner i bæreren av den genetiske informasjonen til celler: DNA.

Disse genetiske mutasjonene i cellene fører til økt utvikling og ukontrollert vekst av celler som resulterer i dannelsen av en celleklump kalt en svulst.

I tilfelle kreften ikke blir diagnostisert i tide og/eller ikke behandles umiddelbart, kan svulsten vokse seg større og spre seg direkte til andre deler av kroppen eller by blodstrøm. (3)

Cholangiocarcinoma er preget av en svulst som påvirker gallegangene. Dette utvikler seg vanligvis sakte og utviklingen til en metastatisk tilstand er også langsom.

I tillegg gjøres screening for sykdommen ofte på det avanserte stadiet av svulsten.

Svulsten kan vokse på et hvilket som helst nivå langs gallegangen og blokkere strømmen av galle.

Selv om den eksakte opprinnelsen til sykdommen til i dag fortsatt er ukjent, er mange risikofaktorer knyttet til sykdommen eksplisitte. Dette er spesielt tilfellet med: (2)

• tilstedeværelsen av cyster i gallegangene;
• kronisk betennelse i gallegangene eller leveren;
• primær og sekundær skleroserende kolangitt (nekrotiserende betennelse i gallegangene som får dem til å innsnevres og forstyrrer den normale strømmen av galle);
• ulcerøs kolitt (kronisk inflammatorisk sykdom i tykktarmen);
• kronisk tyfoidtransport (utvikling av tyfoidfeber hvis opprinnelse kommer fra et smittestoff og kan overføres fra ett individ til et annet);
• parasittiske infeksjoner ved Opisthochis viverrini et par Clonorchis sinensis ;
• eksponering for thorotrast (et kontrastmiddel som brukes i røntgenbilder).

 Andre personlige faktorer spiller også inn i utviklingen av denne typen svulster: (3)

• alder; personer over 65 har en høyere risiko for å utvikle sykdommen;
• eksponering for visse kjemikalier. Eksponering for thorotrast er det mest illustrerende eksemplet. Det er faktisk bevist at eksponering for dette kjemiske middelet som er mye brukt i radiografi, før det ble forbudt på 1960-tallet, øker risikoen for å utvikle kolangiokarsinom. Andre kjemikalier er også involvert i å øke risikoen for å utvikle sykdommen, for eksempel asbest eller PCB (polyklorerte bifenyler). Den første ble brukt i lang tid som et flammehemmende materiale i bygg-, bygg- og industrisektoren. PCB har også ofte vært brukt i industri og bygg. Disse kjemikaliene er nå underlagt strenge regler;
• tilstedeværelsen av hepatitt B eller C;
• tilstedeværelsen av skrumplever;
• infeksjon med HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• type I og type II diabetes;
• fedme;
• tobakken.

Ulike screeningtester for kreft i galleveiene må utføres for å stille diagnosen sykdommen. (3)

• blodprøve brukes i diagnostisering av kolangiokarsinom. Faktisk, i sammenheng der en svulst utvikler seg i gallegangene, frigjør kreftceller visse karakteristiske kjemikalier som kan identifiseres gjennom en blodprøve. Imidlertid kan disse markørene også frigjøres under andre forhold. Tilstedeværelsen av disse stoffene er ikke systematisk knyttet til utviklingen av kreft i gallegangene;
• skanneren av gallegangene gjør det mulig å få et bilde av det indre av denne delen av kroppen for å oppdage eventuelle abnormiteter;
• tomografi, gjennom en serie røntgenstråler av leveren, tillater en mer detaljert analyse av dette organet gjennom 3-dimensjonale bilder;
• MR (Magnetic Resonance Imaging), ved hjelp av et system av magnetiske felt og radiobølger for å få et bilde av leverens indre;
• retrograd kolangiopankreatografi endoskopi er et middel til å fremheve mer detaljerte abnormiteter i gallegangene;
• perkutan transhepatisk kolangiografi brukes også for å få en detaljert oversikt over galleblæren;
• biopsien tillater bekreftelse av diagnosen.

De fleste tilfeller av gallekanalkreft kan ikke kureres. Imidlertid er behandlinger for sykdommen ofte symptomspesifikke.

Pasientoppfølgingen utføres takket være et tverrfaglig team bestående av et sett med spesialister (kirurger, onkolog, radiolog, sykepleiere, gastroenterolog, etc.). (3)

Behandlingene som tilbys avhenger av symptomene samt utviklingen av kreften.

I trinn 1 og 2 er kirurgi mulig for fornyelse av en del av galleblæren, gallegangene eller leveren.

I stadium 3 avhenger sjansene for suksess for behandlingen av skadenivået på lymfekarene.

Til slutt, i trinn 4, er suksessraten for behandling relativt lav.

Behandling av sykdommen kan resultere i kirurgiske inngrep som tillater fornyelse av kreftvev: en del av gallegangene som inneholder kreftceller, galleblæren, visse lymfatiske kar eller til og med deler av leveren.

Vanligvis overlever mellom 20 % og 40 % av personer med og som gjennomgår operasjon 5 år eller mer etter operasjonen.

På bakgrunn av magesmerter, gulsott, etc., er det noen ganger nødvendig å fjerne blokkeringen av gallegangene. Denne frigjøringen utføres ved hjelp av et tynt rør som føres gjennom gallegangene.

Strålebehandling er ikke den vanlige behandlingen for kolangiokarsinom, men den kan være effektiv for å redusere symptomer samt begrense spredningen av metastaser. Det er to typer strålebehandling: ekstern strålebehandling og intern strålebehandling.

Videre kan strålebehandling forårsake bivirkninger som kvalme, oppkast eller til og med alvorlig tretthet.

Kjemoterapi brukes også til formål som ligner på strålebehandling. Eller for å redusere symptomene, for å begrense spredningen av svulsten og øke levetiden til det berørte individet. Kjemoterapi kombineres ofte med strålebehandling. Bivirkninger forbundet med kjemoterapi er også de som er forbundet med strålebehandling pluss hårtap.

Noe forskning har vist fordelene forbundet med kombinasjonen av to legemidler som brukes i kjemoterapi (cisplatin og gemcitabin).

Til dags dato er behandlinger assosiert med kreft i galleveiene ikke like effektive som de som er forbundet med andre typer kreft. Derfor fokuserer mange studier på denne typen kreft for å finne bedre måter å behandle sykdommen på.

I tillegg er forskning på utvikling av målrettede terapier også aktuell. Dette er medisiner som retter seg mot et bestemt stadium i kreftutvikling.