Kraniofaryngiom er en sjelden godartet svulst i hjernen. Når den vokser, ender den opp med å forårsake hodepine, synsforstyrrelser og noen ganger betydelige hormonforstyrrelser. En alvorlig sykdom som en gang var dødelig hos barn og voksne, har en mye bedre prognose i dag takket være fremskritt innen kirurgi. Imidlertid forblir det kirurgiske inngrepet tungt og delikat … Hormonelle behandlinger kan være nødvendig for livet.

Definisjon

Kraniofaryngiom er en godartet - det vil si ikke-kreft - saktevoksende svulst som vokser i et bestemt område av hjernen nær hypofysen.

Lenge stille, ender den opp med å komprimere hjernevev når den vokser, og forårsaker tegn på intrakraniell hypertensjon (hodepine, øyesykdommer).

Avhengig av omfanget kan det også forårsake annen skade:

• Synsforstyrrelser er tegn på skade på synsnerven.
• Endokrine lidelser er knyttet til skade på hypofysen, lederen av hormonsystemet.
• Nevrologiske lidelser kan også forekomme.

Årsaker

Den ukontrollerte multiplikasjonen av embryonale celler som allerede er tilstede i fosteret er ansvarlig for dannelsen av svulsten. Vi vet ikke årsaken, men vi vet at arv ikke er involvert.

diagnose~~POS=TRUNC

Tilstedeværelsen av et kraniofaryngiom mistenkes når dets manifestasjoner blir for viktige til å bli ignorert.

• Diagnose er hovedsakelig basert på hjerneavbildning. MR- og CT-skanninger kan visualisere den nøyaktige plasseringen av svulsten og som regel skille den fra andre typer hjernesvulster.
• Hormonvurderingen gjør det mulig å markere ved enkel dosering i blodet underskudd på veksthormon, kjønnshormoner eller skjoldbruskkjertelhormoner.
• Væskerestriksjonstesten brukes til å screene for diabetes insipidus. Det gjør det mulig å vurdere konsekvensene for pasienten av totalt fravær av drikke i 5 til 15 timer. Det utføres i et sykehusmiljø.
• Undersøkelse av fundus avdekker skade på synsnerven.

De som er bekymret

Kraniofaryngiom er vanligvis funnet hos barn mellom 5 og 15 år. Men det utvikler seg noen ganger mye senere, med en annen topp mellom 60 og 75 år.

En av 50 personer ville vært det bekymret. Kraniofaryngiom representerer mindre enn 5 % av svulstene hos barn under 14 år.

Intrakraniell hypertensjon manifesteres av intens hodepine, økt ved hoste eller anstrengelse. Det forårsaker også jetoppkast, uavhengig av matinntak.

Hormonelle lidelser er knyttet til skade på hypofysen, som produserer veksthormon og ulike hormoner som regulerer sekresjoner fra andre endokrine kjertler i kroppen, og frigjør det antidiuretiske hormonet som lages i hypothalamus (plassert rett ovenfor).

• Nedgangen i veksten skyldes et underskudd i produksjonen av veksthormon. Det er et hyppig tegn, tilstede hos ett av tre barn.
• Puberteten er også forsinket i mer enn halvparten av tilfellene.
• I 20 % av tilfellene fører mangelen på produksjon av antidiuretisk hormon til diabetes insipidus, som resulterer i overdreven urinproduksjon, hyppig oppvåkning om natten for å tisse eller sengevæting. Barnet (eller den voksne) er tørst hele tiden, han drikker mye, ellers blir han veldig fort dehydrert.
• Overvekt, som er tilstede hos 10 til 25 % av barna på diagnosetidspunktet, er knyttet til hormonell ubalanse og/eller ukontrollerbar sult som følge av komprimering av appetittsenteret i hypothalamus.

Synsforstyrrelser kan være store. Skader på synsnerven fører til nedsatt syn på ett eller begge øyne (amblyopi) eller reduksjon i synsfeltet på grunn av det.

Nevrologiske lidelser vises noen ganger:

• problemer med hukommelse, læring og oppmerksomhet,
• anfall, lammelser på den ene siden av kroppen eller ansiktet,
• forstyrrelser i reguleringen av kroppstemperaturen,
• søvnproblemer.

Kirurgisk behandling

Fremskritt innen kirurgiske teknikker har gitt nytt håp til familier som er rammet av denne en gang dødelige tilstanden, selv om noen visuelle eller nevrologiske skader forblir irreversible. Intervensjonen tar sikte på å fjerne svulsten (eksisjonen) så raskt og så fullstendig som mulig.

Små kraniofaryngiomer kan fjernes nasalt, men vanligvis er det nødvendig å åpne skallen. Intervensjonen er fortsatt vanskelig, med en dødsrisiko på mellom 1 og 10 %.

Et kraniofaryngiom kan fjernes helt omtrent to av tre ganger. I de andre tilfellene viser det seg at mikroskopiske rester er umulige å fjerne, og en gang av ti fjernes bare en del av svulsten.

Residivfrekvensen er 35 til 70 % når eksisjonen er ufullstendig, og 15 % når svulsten er fjernet helt. 

strålebehandling

Det kan tilbys ved tilbakefall eller tumorrester, og lar 70 % av pasientene bli permanent helbredet. Smertefri, bestrålingsøktene varer omtrent femten minutter.

Gammakniv (radiokirurgi)

Gamma Knife radiosurgery bruker svært kraftige gammastråler for å ødelegge små svulster i en enkelt bestråling. 

Hormonell behandling

Hypofysen er vanligvis permanent skadet etter operasjonen. Erstatningshormoner administreres for å kompensere for hormonelle underskudd, daglig og oftest for livet:

• Veksthormon er foreskrevet for barn som har sluttet å vokse, noen ganger også for voksne på grunn av dets rolle i metabolismen.
• Kjønnshormoner tillater pubertet og deretter normal seksuell aktivitet. Gonadotropin-injeksjoner kan også tilbys for å behandle fertilitetsproblemer.
• Skjoldbruskkjertelhormoner spiller en grunnleggende rolle i metabolismen så vel som i utviklingen av skjelettet og nervesystemet.
• Desmopressin behandler diabetes insipidus.
• Glukokortikoider er avgjørende for stressmestring og metabolisme.

Pasientstøtte

Terapeutisk utdanning

Det er nødvendig å administrere hormonbehandling på riktig måte.

Psykologisk støtte

Det hjelper å takle kunngjøringen av diagnosen, operasjonen, risikoen for tilbakefall eller begrensningene ved hormonbehandling.

Urepressibel appetitt (overspising) er en hyppig konsekvens av operasjonen, knyttet til skade på hypothalamus. Uopphørlig småspising eller mattvang viser seg å være nesten umulig å kontrollere, noe som fører til noen ganger betydelig vektøkning og psykologiske problemer. Å konsultere en spesialist i spiseforstyrrelser kan være nyttig.

Spesialisert pleie

Etter operasjonen krever visse funksjonshemminger spesialisert oppfølging.

• Opptil 30 % av pasientene har et synshemning.
• Hukommelsesproblemer er også vanlig.