Innhold
Idiopatisk fibroserende alveolitt (IFA) er en sykdom som fortsatt er en av de minst studerte, blant andre patologier i interstitium i lungene. Med denne typen alveolitt oppstår betennelse i pulmonal interstitium med fibrose. Lider, inkludert luftveier, lungeparenkym. Dette påvirker tilstanden til åndedrettsorganene negativt, fører til deres restriktive endringer, forstyrrelse av gassutveksling og respirasjonssvikt, noe som forårsaker død.
Idiopatisk fibroserende alveolitt kalles også idiopatisk lungefibrose. Denne terminologien brukes hovedsakelig av engelske spesialister (idiopatisk lungefibrose), samt tyske lungeleger (idiopa-thische Lungenfibrose). I Storbritannia kalles ELISA "kryptogen fibroserende alveolitt" (kryptogen fibroserende alveolitt).
Begrepene "kryptogen" og "idiopatisk" har noen forskjeller, men brukes nå om hverandre. Begge disse ordene betyr at årsaken til sykdommen fortsatt er uklar.
Epidemiologi og risikofaktorer
Statistisk informasjon som gjenspeiler utbredelsen av sykdommen er svært motstridende. Det antas at slike avvik skyldes inkludering av pasienter ikke bare med idiopatisk fibroserende alveolitt, men også med andre idiopatiske interstitielle pneumonier (IIP).
Av 100 menn opplever 000 mennesker patologi, og 20 personer av 100 kvinner. I løpet av et år blir 000 mennesker syke for hver 13 menn, og 100 personer for hver 000 kvinner.
Selv om årsakene til idiopatisk alveolitt foreløpig er ukjente, slutter ikke forskere å prøve å finne ut den sanne naturen til sykdommens opprinnelse. Det er en antagelse om at patologien har et genetisk grunnlag, når en person har en arvelig disposisjon for dannelsen av fibrøst vev i lungene. Dette skjer som svar på skade på cellene i luftveiene. Forskere bekrefter denne hypotesen med en familiehistorie, når denne sykdommen spores i blodslektninger. Også til fordel for det genetiske grunnlaget for sykdommen er det faktum at lungefibrose ofte manifesterer seg hos pasienter med arvelige patologier, for eksempel med Gauchers sykdom.
Strukturelle endringer i lungene
Hovedkarakteristikkene til det morfologiske bildet av idiopatisk fibroserende alveolitt er:
Tilstedeværelsen av tett fibrose av pulmonal parenkym.
Morfologiske endringer er fordelt etter en flekkvis heterogen type. Slik spotting skyldes det faktum at områder med sunt og skadet vev veksler i lungene. Endringer kan være fibrøse, cystiske og i form av interstitiell betennelse.
Den øvre delen av acinus inkluderes tidlig i den inflammatoriske prosessen.
Generelt ligner histologien til lungevev ved idiopatisk fibroserende alveolitt et lignende bilde som ved interstitiell lungebetennelse.
Symptomer på idiopatisk fibroserende alveolitt
Oftest diagnostiseres fibroserende idiopatisk alveolitt hos pasienter over 50 år. Menn blir oftere syke enn kvinner. Det omtrentlige forholdet er 1,7:1.
Pasienter indikerer kortpustethet, som stadig øker. Pasienten klarer ikke å puste dypt (inspiratorisk dyspné), han hjemsøkes av en tørr hoste uten oppspytt. Dyspné forekommer hos alle pasienter med idiopatisk fibroserende alveolitt.
Jo sterkere kortpustethet, jo mer alvorlig er sykdomsforløpet. Etter å ha dukket opp en gang, går den ikke lenger, men går bare videre. Dessuten avhenger ikke forekomsten av tidspunktet på dagen, av omgivelsestemperaturen og andre faktorer. Inspirasjonsfasene hos pasienter er forkortet, så vel som ekspirasjonsfasene. Derfor er pusten til slike pasienter rask. Hver av dem har hyperventilasjonssyndrom.
Hvis en person ønsker å puste dypt, fører dette til hoste. Imidlertid utvikler ikke alle pasienter hoste, så det er ikke av diagnostisk interesse. Mens hos personer med kronisk obstruktiv lungesykdom, som ofte forveksles med ELISA, vil hoste alltid være tilstede. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører kortpustethet til det faktum at en person blir ufør. Han mister evnen til å uttale en lang setning, kan ikke gå og ta vare på seg selv på egen hånd.
Manifestet av patologi er knapt merkbart. Noen pasienter merker at fibroserende alveolitt begynte å utvikle seg hos dem i henhold til typen SARS. Derfor antyder noen forskere at sykdommen kan være av viral natur. Siden patologien utvikler seg sakte, har personen tid til å tilpasse seg sin kortpustethet. Uten at de selv vet det, reduserer folk aktiviteten og går videre til et mer passivt liv.
En produktiv hoste, det vil si en hoste som er ledsaget av sputumproduksjon, utvikler seg hos ikke mer enn 20% av pasientene. Slimet kan inneholde puss, spesielt hos de pasientene som lider av alvorlig idiopatisk fibroserende alveolitt. Dette tegnet er farlig, da det indikerer tillegg av en bakteriell infeksjon.
En økning i kroppstemperatur og utseende av blod i sputum er ikke typisk for denne sykdommen. Mens han lytter til lungene, auskulterer legen crepitusen som oppstår på slutten av inspirasjonen. Hvis det oppstår blod i oppspytet, bør pasienten henvises til undersøkelse for lungekreft. Denne sykdommen hos pasienter med ELISA diagnostiseres 4-12 ganger oftere enn hos friske mennesker, selv de som røyker.
Andre symptomer på ELISA inkluderer:
Leddsmerter.
Muskelsmerter.
Deformiteter av neglefalangene som begynner å ligne trommestikker. Dette symptomet forekommer hos 70% av pasientene.
Krepitasjoner på slutten av inhalasjonen blir mer intense, og i begynnelsen vil de være mer skånsomme. Eksperter sammenligner den endelige crepitusen med knitringen av cellofan eller lyden som lages når en glidelås åpnes.
Hvis på et tidlig stadium av utviklingen av sykdommen høres krepitasjoner hovedsakelig i de bakre basalområdene, vil knirking høres over hele overflaten av lungene etter hvert som den utvikler seg. Ikke på slutten av pusten, men i hele lengden. Når sykdommen akkurat har begynt å utvikle seg, kan crepitus være fraværende når overkroppen vippes fremover.
Tørre raser høres hos ikke mer enn 10 % av pasientene. Den vanligste årsaken er bronkitt. Videre utvikling av sykdommen fører til symptomer på respirasjonssvikt, utvikling av cor pulmonale. Fargen på huden får en aske-cyanotisk farge, den andre tonen over lungearterien intensiveres, hjerteslag øker, livmorhalsvenene svulmer, lemmene svulmer. Den siste fasen av sykdommen fører til et uttalt vekttap av en person, opp til utviklingen av kakeksi.
Diagnose av idiopatisk fibroserende alveolitt
Metoder for diagnostisering av idiopatisk fibroserende alveolitt på dette tidspunktet har blitt revidert. Selv om en slik forskningsteknikk som en åpen lungebiopsi gir det mest pålitelige resultatet og regnes som "gullstandarden" for diagnostikk, praktiseres den ikke alltid.
Dette skyldes de betydelige ulempene ved en åpen lungebiopsi, inkludert: prosedyren er invasiv, den er dyr, etter implementeringen må behandlingen utsettes til pasienten blir frisk. I tillegg vil det ikke være mulig å ta biopsi flere ganger. Det er helt umulig for en viss del av pasientene å utføre det, siden menneskets helsetilstand ikke tillater det.
De grunnleggende diagnostiske kriteriene som er utviklet for å oppdage idiopatisk fibroserende alveolitt er:
Andre patologier i interstitium i lungene er utelukket. Dette refererer til sykdommer som kan utløses ved å ta medisiner, innånding av skadelige stoffer, systemisk skade på bindevevet.
Funksjonen til ekstern respirasjon reduseres, gassutveksling i lungene forstyrres.
Under CT-skanningen oppdages bilaterale mesh-forandringer i lungene, i deres basalsnitt.
Andre sykdommer er ikke bekreftet etter transbronkial biopsi eller bronkoalveolær lavage.
Ytterligere diagnostiske kriterier inkluderer:
Pasienten er over 50 år.
Kortpustethet oppstår umerkelig for pasienten, øker med fysisk anstrengelse.
Sykdommen har et langt forløp (fra 3 måneder eller mer).
Crepitus høres i de basale områdene i lungene.
For at legen skal kunne stille en diagnose, er det nødvendig å finne bekreftelse på 4 hovedkriterier og 3 ekstra. Evaluering av kliniske kriterier gjør det mulig å bestemme ELISA med høy grad av sannsynlighet, opptil 97 % (data gitt av Raghu et al.), men sensitiviteten til selve kriteriene er lik 62 %. Derfor trenger omtrent en tredjedel av pasientene fortsatt å utføre en lungebiopsi.
Datatomografi med høy presisjon forbedrer kvaliteten på lungeundersøkelser og letter diagnosen ELISA, så vel som andre lignende patologier. Forskningsverdien er lik 90%. Mange eksperter insisterer på å fullstendig forlate biopsien, forutsatt at høypresisjonstomografi har avslørt endringer som er karakteristiske for idiopatisk alveolitt. I dette tilfellet snakker vi om en "honeycomb" lunge (når det berørte området er 25%), samt histologisk bekreftelse på tilstedeværelsen av fibrose.
Laboratoriediagnostikk har ingen global betydning når det gjelder patologideteksjon.
Hovedkarakteristikkene til de oppnådde analysene:
Moderat økning i ESR (diagnostisert hos 90 % av pasientene). Hvis ESR øker betydelig, kan dette indikere en kreftsvulst eller en akutt infeksjon.
Økte kryoglobuliner og immunglobuliner (hos 30-40 % av pasientene).
En økning i antinukleære og revmatoide faktorer, men uten å avsløre systemisk patologi (hos 20-30% av pasientene).
En økning i serumnivået av total laktatdehydrogenase, som skyldes økt aktivitet av alveolære makrofager og type 2 alveocytter.
Økt hematokrit og røde blodlegemer.
En økning i nivået av leukocytter. Denne indikatoren kan være et tegn på en infeksjon, eller et tegn på å ta glukokortikosteroider.
Siden fibroserende alveolitt fører til forstyrrelser i lungenes funksjon, er det viktig å vurdere deres volum, det vil si deres vitale kapasitet, totale kapasitet, restvolum og funksjonelle restkapasitet. Når du utfører testen, vil Tiffno-koeffisienten være innenfor normalområdet, eller til og med øke. Analyse av trykk-volumkurven vil vise dens forskyvning til høyre og ned. Dette indikerer en reduksjon i forlengbarheten til lungene og en reduksjon i volumet.
Den beskrevne testen er svært sensitiv, så den kan brukes til tidlig diagnose av patologi, når andre studier ennå ikke oppdager noen endringer. For eksempel vil en blodgassprøve utført i hvile ikke avsløre noen abnormiteter. En reduksjon i den delvise spenningen av oksygen i arterielt blod observeres bare under fysisk anstrengelse.
I fremtiden vil hypoksemi være tilstede selv i hvile og være ledsaget av hypokapni. Hyperkapni utvikler seg bare i det siste stadiet av sykdommen.
Ved gjennomføring av radiografi er det oftest mulig å visualisere endringer av retikulær eller retikulonodulær type. De vil bli funnet i begge lungene, i deres nedre del.
Retikulært vev med fibroserende alveolitt blir grovt, tråder dannes i det, cystiske opplysninger med en diameter på 0,5-2 cm. De danner bildet av en "bikakelunge". Når sykdommen når terminalstadiet, er det mulig å visualisere avviket til luftrøret til høyre og trakeomegali. Samtidig bør spesialister ta hensyn til at hos 16 % av pasientene kan røntgenbildet forbli innenfor normalområdet.
Hvis pleura er involvert i den patologiske prosessen hos en pasient, utvikler intratorakal adenopati og parenkymal fortykkelse blir merkbar, kan dette indikere en komplikasjon av ELISA av en kreftsvulst eller en annen lungesykdom. Hvis en pasient samtidig utvikler alveolitt og emfysem, kan lungevolumet forbli innenfor normalområdet, eller til og med økes. Et annet diagnostisk tegn på kombinasjonen av disse to sykdommene er svekkelsen av det vaskulære mønsteret i den øvre delen av lungene.
Under høyoppløselig datatomografi oppdager leger følgende tegn:
Uregelmessige lineære skygger.
Cystisk klarhet.
Fokale foci for redusert gjennomsiktighet av lungefeltene av typen "frosted glass". Området med skade på lungene er 30%, men ikke mer.
Fortykkelse av bronkienes vegger og deres uregelmessighet.
Desorganisering av lungeparenchyma, traction bronchiectasis. De basale og subpleurale regionene i lungene er mest berørt.
Hvis CT-data vurderes av en spesialist, vil diagnosen være 90 % riktig.
Denne studien gjør det mulig å skille mellom idiopatisk fibroserende alveolitt og andre sykdommer som har et lignende bilde, inkludert:
Kronisk overfølsomhetspneumonitt. Med denne sykdommen har pasienten ikke "cellulære" endringer i lungene, sentrilobulære knuter er merkbare, og selve betennelsen er konsentrert i øvre og midtre deler av lungene.
Asbestose. I dette tilfellet utvikler pasienten pleuraplakk og parenkymale bånd av fibrose.
Desquamative interstitiell pneumoni. Blackouts av typen "frosted glass" vil bli utvidet.
I følge datatomografi er det mulig å lage en prognose for pasienten. Det vil være bedre for pasienter med jordglasssyndrom, og verre for pasienter med retikulære forandringer. En mellomliggende prognose er indisert for pasienter med blandede symptomer.
Dette skyldes det faktum at pasienter med jordglasssyndrom reagerer bedre på glukokortikosteroidbehandling, noe som gjenspeiles av karakteristiske tegn under HRCT. Nå er leger mer veiledet av datatomografidata når de lager en prognose enn av andre metoder (bronkial og alveolær skylling, lungetester, lungebiopsi). Det er computertomografi som gjør det mulig å vurdere graden av involvering av lungeparenkymet i den patologiske prosessen. Mens en biopsi gjør det mulig å undersøke kun en viss del av kroppen.
Bronkoalveolær lavage bør ikke utelukkes fra diagnostisk praksis, da det gjør det mulig å bestemme prognosen for patologien, dens forløp og tilstedeværelsen av betennelse. Ved skylling med ELISA finner man et økt antall eosinofiler og nøytrofiler. Samtidig er dette symptomet karakteristisk for andre sykdommer i lungevevet, så dets betydning bør ikke overvurderes.
Et høyt nivå av eosinofiler i lavage forverrer prognosen for idiopatisk fibroserende alveolitt. Faktum er at slike pasienter oftest reagerer dårlig på behandling med kortikosteroidmedisiner. Bruken av dem gjør det mulig å redusere nivået av nøytrofiler, men antallet eosinofiler forblir det samme.
Dersom det finnes høye konsentrasjoner av lymfocytter i skyllevæsken, kan dette tyde på en gunstig prognose. Siden deres økning ofte oppstår med en tilstrekkelig respons fra kroppen til behandling med kortikosteroider.
Transbronkial biopsi lar deg få bare et lite område med vev (ikke mer enn 5 mm). Derfor reduseres den informative verdien av studien. Siden denne metoden er relativt trygg for pasienten, praktiseres den i de tidlige stadiene av sykdommen. En biopsi kan utelukke patologier som sarkoidose, overfølsomhetspneumonitt, kreftsvulster, infeksjoner, eosinofil lungebetennelse, histocytose og alveolar proteinose.
Som nevnt regnes en åpen type biopsi som en klassisk metode for diagnostisering av ELISA, den lar deg diagnostisere nøyaktig, men det er umulig å forutsi utviklingen av patologi og dens respons på fremtidig behandling ved hjelp av denne metoden. En åpen biopsi kan erstattes av en torakoskopisk biopsi.
Denne studien innebærer å ta en lignende mengde vev, men varigheten av dreneringen av pleurahulen er ikke så lang. Dette reduserer tiden pasienten tilbringer på sykehuset. Komplikasjoner fra en torakoskopisk prosedyre er mindre vanlige. Som studier viser, er en åpen biopsi ikke tilrådelig å foreskrive til alle pasienter uten unntak. Det kreves egentlig bare av 11-12% av pasientene, men ikke mer.
I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den 10. revisjonen er ELISA definert som "J 84.9 – Interstitiell lungesykdom, uspesifisert."
Diagnosen kan formuleres som følger:
ELISA, tidlig stadium, respirasjonssvikt av 1. grad.
ELISA på stadiet av "cellulær lunge", respirasjonssvikt av 3. grad, kronisk cor pulmonale.
Behandling av idiopatisk fibroserende alveolitt
Effektive metoder for behandling av ELISA er ennå ikke utviklet. Dessuten er det vanskelig å gi en konklusjon om effektiviteten av terapiresultatene, siden data om det naturlige sykdomsforløpet er minimale.
Behandlingen er basert på bruk av legemidler som reduserer den inflammatoriske responsen. Det brukes kortikosteroider og cytostatika, som påvirker det menneskelige immunforsvaret og bidrar til å redusere betennelse. Slik terapi forklares med antagelsen om at idiopatisk fibroserende alveolitt utvikler seg mot en bakgrunn av kronisk betennelse, som medfører fibrose. Hvis denne reaksjonen undertrykkes, kan dannelsen av fibrotiske endringer forhindres.
Det er tre mulige terapiveier:
Behandling kun med glukokortikosteroider.
Behandling med glukokortikosteroider med azatioprin.
Behandling med glukokortikosteroider med cyklofosfamid.
Den internasjonale konsensus, holdt i 2000, anbefaler bruk av de to siste regimene i behandlingen, selv om det ikke er noen argumenter for deres effektivitet sammenlignet med glukokortikosteroid monoterapi.
Mange leger foreskriver i dag glukokortikosteroider for oral administrering. Mens det er mulig å oppnå positive resultater bare hos 15-20% av pasientene. Personer yngre enn 50 år, for det meste kvinner, reagerer bedre på slik terapi hvis de har økte verdier av lymfocytter i skyllingen fra bronkiene og alveolene, og det blir også diagnostisert malte glassforandringer.
Behandlingen bør fortsette i minst seks måneder. For å evaluere effektiviteten, vær oppmerksom på symptomene på sykdommen, resultatene av røntgenstråler og andre teknikker. Under behandlingen er det nødvendig å overvåke pasientens velvære, siden slik terapi er forbundet med høy risiko for komplikasjoner.
Det er noen eksperter som motsetter seg bruken av cytostatika i behandlingen av ELISA. De begrunner dette med at sannsynligheten for komplikasjoner ved slik terapi er ekstremt høy. Dette gjelder spesielt ved bruk av cyklofosfamid. Den vanligste bivirkningen er pancytopeni. Hvis blodplatene faller under 100/ml, eller nivået av lymfocytter faller under 000/ml, reduseres dosen av medikamentene.
I tillegg til leukopeni er behandling med cyklofosfamid assosiert med utviklingen av slike bivirkninger som:
Blærekreft.
Hemorragisk cystitt.
Stomatitt.
Stol lidelse.
Høy mottakelighet av kroppen for smittsomme sykdommer.
Hvis pasienten likevel ble foreskrevet cytostatika, vil han hver uke måtte donere blod for en generell analyse (i løpet av de første 30 dagene fra behandlingsstart). Deretter gis det blod 1-2 ganger på 14-28 dager. Hvis terapi utføres med Cyclophosphamid, bør pasienten hver uke ta med urin for analyse. Det er viktig å vurdere tilstanden hennes og kontrollere utseendet av blod i urinen. Slik kontroll i hjemmebehandling kan være vanskelig å implementere, derfor brukes ikke alltid et slikt terapiregime.
Forskere håper at bruk av interferoner vil bidra til å takle idiopatisk fibroserende alveolitt. De forhindrer spiring av fibroblaster og matriseprotein i cellene i lungevevet.
En radikal måte å behandle patologi på er lungetransplantasjon. Overlevelse av pasienter innen 3 år etter operasjonen er 60 %. Imidlertid er mange pasienter med ELISA eldre, så de tåler ikke en slik intervensjon.
Behandling av komplikasjoner
Hvis pasienten utvikler en luftveisinfeksjon, blir han foreskrevet antibiotika og antimykotika. Leger insisterer på at slike pasienter skal vaksineres mot influensa og pneumokokkinfeksjon. Behandling av pulmonal hypertensjon og dekompensert kronisk cor pulmonale utføres i henhold til relevante protokoller.
Hvis pasienten manifesterer hypoksemi, blir han vist oksygenbehandling. Dette gjør det mulig å redusere kortpustethet og øke pasientens treningstoleranse.
Varsel
Prognosen hos pasienter med idiopatisk fibroserende alveolitt er dårlig. Gjennomsnittlig levealder for slike pasienter overstiger ikke 2,9 år.
Prognosen er noe bedre hos syke kvinner, hos unge pasienter, men bare under forutsetning av at sykdommen ikke varer mer enn ett år. Det forbedrer også prognosen for en positiv respons fra kroppen på behandling med glukokortikosteroider.
Oftest dør pasienter av luftveis- og lungesvikt. Disse komplikasjonene utvikler seg på grunn av progresjonen av ELISA. Det kan også være dødelig på grunn av lungekreft.