Littles syndrom er et synonym for infantil spastisk diplegi.

Infantil spastisk diplegi er den mest kjente cerebral parese. Det er preget av muskelstivhet hos det berørte individet, spesielt i bena og i mindre grad i armer og ansikt. Hyperaktivitet i senene i bena er også synlig i denne patologien.

Denne muskelstivheten i bena til den berørte personen resulterer i uoverensstemmelser i bevegelsene til bena og armene.

Hos barn med Littles syndrom er språk og intelligens generelt normalt. (1)

Denne cerebrale diplegien starter vanligvis veldig tidlig hos spedbarn eller små barn.

Personer med denne tilstanden har en økning i muskeltonus som fører til muskelspastisitet. Dette fenomenet er en høy og permanent muskeltonus i musklene i hvile. Overdrevne reflekser er ofte resultatet. Denne muskelspastisiteten påvirker spesielt musklene i bena. Musklene i armene er på sin side mindre påvirket eller ikke påvirket.

Andre tegn kan ha betydning for sykdommen. Dette er for eksempel tilfellet med en tur på tærne eller en disharmonisk tur.

Disse unormalitetene i muskeltonus er et resultat av forstyrrelser i nevronene i hjernen eller deres unormale utvikling.

Lite er kjent om den eksakte årsaken til denne nevrologiske lidelsen. Likevel har noen forskere antatt en sammenheng med genetiske mutasjoner, medfødte misdannelser i hjernen, infeksjoner eller feber hos moren under graviditeten eller til og med ulykker under fødsel eller veldig kort tid etter fødselen. fødsel. (3)

Til dags dato er det ingen kurative behandlinger for sykdommen. I tillegg finnes det medikamentalternativer avhengig av tegn, symptomer og alvorlighetsgrad av sykdommen. (3)

Ulike former for alvorlighetsgrad av sykdommen eksisterer.

Symptomene på Littles syndrom er derfor forskjellige fra en pasient til en annen.

I sammenheng med cerebral parese på grunn av nevrologiske abnormiteter, opptrer symptomene veldig tidlig i barndommen. De tilknyttede kliniske tegnene er muskelsykdommer (spesielt i bena) som forstyrrer muskelkontroll og koordinasjon.

Barnet som lider av denne patologien presenterer en muskeltonus høyere enn normalt og overdrevne reflekser (konsekvens av utvikling av spastisitet).

Andre tegn kan også være tegn på utvikling av infantil spastisk diplegi. Spesielt tegn som viser en forsinkelse i barnets motoriske ferdigheter, gå på tærne, asymmetrisk gange osv.

I sjeldne tilfeller endres disse symptomene i løpet av en persons liv. Imidlertid utvikler disse seg generelt ikke på en negativ måte. (3)

I tillegg til disse symptomene på motoriske ferdigheter, kan andre abnormiteter være relatert til sykdommen i noen tilfeller: (3)

– intellektuell funksjonshemming;

- lærevansker;

- kramper;

- hemmet vekst;

- abnormiteter i ryggraden;

- slitasjegikt (eller leddgikt);

- nedsatt syn;

- hørselstap;

– språkvansker;

- tap av urinkontroll;

- muskelkontrakturer.

Infantil spastisk diplegi (eller Littles syndrom) er en cerebral parese forårsaket av unormal utvikling av en del av hjernen som kontrollerer motoriske ferdigheter.

 Denne svekkelsen i hjernens utvikling kan være forårsaket før, under eller veldig kort tid etter fødselen.

I de fleste tilfeller er den eksakte årsaken til utviklingen av patologien ukjent.

Imidlertid er det gjort forutsetninger, for eksempel: (1)

- genetiske abnormiteter;

- medfødte misdannelser i hjernen;

- tilstedeværelsen av infeksjoner eller feber hos moren;

- fosterskader;

- etc.

Andre opphav til sykdommen har også blitt fremhevet: (1)

– intrakraniell blødning som kan forstyrre normal blodsirkulasjon i hjernen eller forårsake brudd på blodkar. Denne blødningen skyldes vanligvis fostersjokk eller dannelsen av en blodpropp i morkaken. Høyt blodtrykk eller utvikling av infeksjoner hos mor under svangerskapet kan også være årsaken;

– oksygenmangel i hjernen, som fører til cerebral asfyksi. Dette fenomenet oppstår vanligvis etter en svært stressende fødsel. En avbrutt eller redusert oksygentilførsel fører derfor til betydelig skade på barnet: det er en hypoksisk iskemisk encefalopati (EHI). Sistnevnte er definert ved ødeleggelse av hjernevev. I motsetning til det forrige fenomenet, kan hypoksisk iskemisk encefalopati være et resultat av hypotensjon hos moren. En ruptur av livmoren, en løsrivelse av morkaken, anomalier som påvirker navlestrengen eller et hodetraume under fødsel kan også være årsaken;

– en abnormitet i den hvite delen av hjernebarken (en del av hjernen som er ansvarlig for å overføre signaler fra hjernen til hele kroppen) er også en ekstra årsak til utviklingen av sykdommen;

– unormal utvikling av hjernen, konsekvensen av et avbrudd i den normale utviklingsprosessen. Dette fenomenet er knyttet til mutasjoner i genene som koder for dannelsen av hjernebarken. Infeksjoner, tilstedeværelse av gjentatt feber, traumer eller dårlig livsstil under graviditet kan være en ekstra risiko for unormal hjerneutvikling.

De viktigste risikofaktorene for å utvikle Littles syndrom er: (1)

– abnormiteter i nivåene av visse gener som sies å være disponerende;

- medfødte misdannelser i hjernen;

- utvikling av infeksjoner og høy feber hos mor;

- intrakranielle lesjoner;

- oksygenmangel i hjernen;

– utviklingsavvik i hjernebarken.

Ytterligere medisinske tilstander kan være gjenstand for økt risiko for å utvikle cerebral parese hos barn: (3)

- for tidlig fødsel;

- lett vekt ved fødselen;

- infeksjoner eller høy feber under graviditet;

– flere graviditeter (tvillinger, trillinger, etc.);

- blodforlikeligheter mellom mor og barn;

- abnormiteter i skjoldbruskkjertelen, intellektuell funksjonshemming, overflødig protein i urinen eller kramper hos mor;

– en setefødsel;

- komplikasjoner under fødsel;

- en lav Apgar-indeks (indeks over helsetilstanden til spedbarnet fra fødselen);

– gulsott hos den nyfødte.

Diagnosen infantil spastisk diplegi bør stilles raskere etter fødselen av barnet for barnets og familiens velvære. (4)

Det bør også gjennomføres svært tett sykdomsovervåking. Dette innebærer å utvikle overvåking av barnet under hans vekst og utvikling. Dersom denne oppfølgingen av barnet viser seg å gi bekymringsfulle resultater, er en utviklingsscreeningstest mulig.

Denne screeningen av barnets utvikling resulterer i tester som vurderer mulige forsinkelser i barnets utvikling, for eksempel forsinkelser i motoriske ferdigheter eller bevegelser.

I tilfelle resultatene av denne andre fasen av diagnosen viser seg å være signifikante, kan legen fortsette med diagnosen mot utviklingsmedisinske evalueringer.

Målet med den utviklingsmedisinske diagnosefasen er å synliggjøre spesifikke abnormiteter i utviklingen til barnet.

Denne medisinske diagnosen inkluderer visse tester for gjenkjennelse av abnormiteter som er spesifikke for sykdommen, de er: (3)

- blodanalyse;

– kranieskanneren;

- MR av hodet;

- elektrencefalogrammet (EEG);

– elektromyografi.

Behandlingsmessig finnes det foreløpig ingen kur mot sykdommen.

Imidlertid kan behandlinger forbedre levekårene til pasientene. Disse behandlingene må foreskrives så snart som mulig etter diagnosen av sykdommen.

De vanligste behandlingene er medikamenter, kirurgi, skinner og fysioterapi (fysioterapi) og språkterapi (logoterapi).

Skolehjelp kan også tilbys personer med dette syndromet.

Den vitale prognosen for pasienter med denne sykdommen varierer sterkt avhengig av tegn og symptomer som er tilstede hos personen.

Faktisk er noen forsøkspersoner påvirket på en moderat måte (ingen begrensning i bevegelser, uavhengighet, etc.) og andre mer alvorlig (manglende evne til å utføre visse bevegelser uten hjelp, etc.) (3).