Phyllodes-svulsten er en sjelden svulst i brystet, som ofte vises tidligere enn brystkreft. Det er oftest godartet, men det finnes aggressive ondartede former. Den foretrukne behandlingen er kirurgi, med en generelt gunstig prognose, selv om lokale residiv ikke kan utelukkes.

Definisjon

Phyllodes-svulst er en sjelden svulst i brystet, som begynner i bindevev. Det er en blandet svulst, kalt fibroepitelial, preget av spredning av epitelceller og bindevevsceller, mens flertallet av brystkreft påvirker kjertelceller. 

Phyllodes-svulster faller inn i tre grupper:

• flertallet (mellom 50 % og 75 % ifølge forfatterne) er godartede svulster (grad 1)
• 15-20 % er borderline-svulster, eller borderline (klasse 2)
• 10 til 30 % er ondartede svulster, det vil si kreft (grad 3), noen ganger kalt phyllodes sarkomer.

Grad 1 phyllodes svulster prolifererer langsommere og er ofte små (i størrelsesorden en centimeter), raskt voksende og store phyllodes svulster (opptil 15 cm) er oftere ondartede.

Bare ondartede phyllodes-svulster vil sannsynligvis forårsake metastaser.

Årsaker

Årsakene til dannelsen av disse svulstene er fortsatt dårlig forstått.

diagnose~~POS=TRUNC

Svulsten, som danner en veldefinert fleksibel masse, oppdages ofte ved selvundersøkelse eller klinisk undersøkelse i en gynekologisk konsultasjon.

Den raske veksten av en kjent allerede eksisterende masse kan tyde på diagnosen, også styrt av pasientens alder.

PLAKATER

De foretrukne bildeundersøkelsene er mammografi og ultralyd, men MR kan gi informasjon i spesifikke tilfeller. Disse undersøkelsene gjør det imidlertid ikke alltid mulig å vurdere graden av phyllodes-svulsten, og heller ikke å skille den fra fibradenoma, en ganske lik godartet brystsvulst.

biopsi

Perkutan biopsi (tar vevsfragmenter ved hjelp av en nål satt gjennom huden) utføres under ultralydveiledning. Det tillater histologisk verifisering: vevet som tas analyseres under et mikroskop for å bestemme svulstens natur.

De som er bekymret

Phyllodes-svulster kan forekomme i alle aldre, men rammer hovedsakelig kvinner mellom 35 og 55 år, med en toppforekomst mellom 40 og 45 år. De vises derfor senere enn fibradenom, som påvirker unge kvinner mer, men tidligere enn brystkreft.

De representerer mindre enn 0,5 % av alle brystsvulster.

Risikofaktorer

Forskere mistenker intervensjon av ulike genetiske predisponerende faktorer i utseendet og utviklingen av disse svulstene.

De fleste phyllodes-svulster er smertefrie og er ikke assosiert med aksillær lymfadenopati (ingen mistenkelige, harde eller betente lymfeknuter i armhulen).

Ved palpasjon er knuten fast, mobil når den er liten, adherent til vevet når den vokser.

Større svulster kan være ledsaget av hudsår. Sjelden er det utflod fra brystvorten eller tilbaketrekking av brystvorten.

kirurgi

Behandlingen er hovedsakelig basert på kirurgisk eksisjon av ikke-metastaserende svulster, enten de er godartede eller ondartede, samtidig som en sikkerhetsmargin på 1 cm opprettholdes. Konservativ kirurgi foretrekkes i økende grad fremfor mastektomi. Dette kan imidlertid være nødvendig ved en aggressiv gjentakelse.

Aksillær lymfeknutedisseksjon er sjelden nyttig.

strålebehandling

Strålebehandling kan utgjøre en adjuvant behandling av ondartede phyllodes-svulster, spesielt ved residiv.

kjemoterapi

Nytten av kjemoterapi som en adjuvant behandling av ondartede phyllodes-svulster diskuteres fra sak til sak. Protokollene som brukes er identiske med de som brukes ved behandling av bløtvevssarkomer.

Prognosen for phyllodes-svulster er generelt god, med ingen tilbakefall ved 10 år hos 8 av 10 kvinner, uavhengig av svulstens grad. 

Lokale tilbakefall er imidlertid fortsatt relativt hyppige. De oppstår for det meste innen to år etter operasjonen, men kan dukke opp mye senere, noe som krever regelmessig overvåking. Ondartede svulster har en tendens til å komme tilbake tidligere.

En phyllodes-svulst som kommer tilbake kan være mer aggressiv i naturen enn den opprinnelige svulsten. Mer sjelden, tvert imot, vil den ha en mer godartet karakter. Enkelte godartede svulster kan derfor komme tilbake i form av kreftsvulster, eller til og med metastatisk evolusjon. Risikoen for metastasering er høyere når den primære phyllodes-tumoren var ondartet.

Ved lokal tilbakefall tilbyr den såkalte "catch-up"-mastektomien høy helbredelsesrate, men forblir en lemlestende gest som ofte oppleves dårlig av kvinner som fortsatt er unge. Fordelen med strålebehandling og/eller kjemoterapi diskuteres fra sak til sak av helseteamet.

Prognosen forblir dårlig når et aggressivt tilbakefall fører til utseendet av metastaser. Responsen på kjemoterapi er sjelden varig, med dødsfall innen 4 til 6 måneder. Overvåking har derfor en viktig rolle å spille.