Sklerodermi er inflammatoriske sykdommer som forårsaker sklerotisk fortykkelse av huden. Det er to hovedformer: lokalisert sklerodermi, også kalt "morphea", som angår huden og noen ganger i de dype former de underliggende muskulo-aponeurotiske og skjelettplanene og systemisk sklerodermi som angår huden og organene.

Definisjon av systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sjelden sykdom som rammer 3 kvinner for hver mann, som oftest forekommer mellom 50 og 60 år, som forårsaker vevsfibrose i huden og visse organer, spesielt fordøyelseskanalen, lungene, nyrene og hjertet. Involvering av disse siste 3 organene forårsaker ofte alvorlige komplikasjoner.

Utviklingen er vanligvis spredt over år, preget av oppblussing.

Raynauds syndrom

Raynauds syndrom er preget av bleking av visse fingre i kulde. Det er nesten alltid det første tegnet på sklerodermi, spesielt når det er bilateralt, som vises før de andre tegnene fra noen uker til noen år (jo kortere forsinkelsen er, jo mer ugunstig er prognosen) og det eksisterer i 95 % av tilfellene sklerodermi .

Legen utfører en neglekapillaroskopi (undersøkelse med et kraftig forstørrelsesglass av karene i neglebåndet og neglefolden) som viser til fordel for sklerodermi:

• en sjeldenhet av kapillærløkkene,
• mega-kapillærer
• noen ganger eksistensen av perikapillært ødem
• kutikulær hyperkeratose,
• erytem,
• mikroblødninger synlige for det blotte øye.

Hudsklerose

Til fingrene

Fingrene er til å begynne med hovne og kveilet med en tendens til at fingeravtrykkene forsvinner. Deretter blir huden stram, indurert og gir et "suget" aspekt av fingermassene

Deretter smalner fingrene gradvis og trekker seg tilbake i fleksjon.

Komplikasjon av sklerose, smertefulle sårdannelser oppstår på pulpitten

andre områder

Sklerose kan spre seg til ansiktet (ansiktet jevner ut og fryser; det er en avsmalning av

nese og redusert åpning av munnen som er omgitt av utstrålende folder i "punglomme"), lemmer og bagasjerom som gir et glatt og omhyllet utseende til skuldre, bagasjerom og lemmer.

Telangiektasier

Dette er små lilla kar som grupperer seg i lilla flekker på en til 2 millimeter, og som utvikler seg i ansiktet og på ekstremitetene.

kalsinose

Dette er harde knuter, hvite når de er overfladiske, som kan, når de kommer i kontakt med huden, etterlate en krittaktig grøt. De er mer vanlige på hender og ben.

Slimhinneinvolvering

Munnslimhinnen er ofte tørr så vel som øynene. Dette kalles sicca syndrom.

Organsklerose

Fordøyelseskanalen

Involvering av spiserøret er tilstede i 75% av tilfellene, manifestert av gastroøsofageal refluks, svelgevansker eller til og med sår i spiserøret.

Tynntarmen er også påvirket av fibrose eller til og med villøs atrofi, noen ganger ansvarlig for et malabsorpsjonssyndrom, fremhevet av en nedgang i tarmperistaltikken, forårsaker mikrobiell overvekst og eksponerer risikoen for intestinal pseudo-obstruksjon.

Lungene og hjertet

Pulmonal interstitiell fibrose forekommer hos 25 % av pasientene, ansvarlig for luftveisforstyrrelser som kan føre til kronisk respirasjonssvikt, en hovedårsak til død hos berørte pasienter.

Den andre ledende dødsårsaken er pulmonal arteriell hypertensjon, på grunn av lungefibrose, lungearterieskade eller hjerteskade. Sistnevnte er knyttet til myokardiskemi, «myokard Raynauds fenomen» og fibrose.

nyrer

Nyreskader resulterer i ondartet hypertensjon og nyresvikt

Bevegelsesapparat

Det er skade på ledd (polyartritt), sener, bein (demineralisering, ødeleggelse av distale bein) og muskler (muskelsmerter og -svakhet).

Behandling av systemisk sklerodermi

Kamp mot fibrose

Overvåking er viktig, og det er mange behandlinger som kan prøves fordi deres effektivitet varierer sterkt fra person til person. Blant behandlingene som brukes kan vi nevne kolkisin, D-penicillamin, interferon γ, kortison, ciklosporin m.m.

Regelmessig fysisk trening, massasje og rehabilitering forsøker å opprettholde mobilitet og bekjempe muskelatrofi.

Raynauds syndrom

I tillegg til beskyttelse mot kulde og røykeslutt, brukes vasodilatorer som kalsiumkanalblokkere: dihydropyridiner (nifedipin, amlodipin, etc.) eller benzotiaziner (diltiazem). Hvis kalsiumkanalblokkerne er ineffektive, foreskriver legen andre vasodilatorer: prazosin, konverterende enzymhemmere, sartaner, trinitrin, iloprost, etc.

Telangiektasier

De kan dempes av en pulserende fargestoff vaskulær laser eller KTP.

Subkutan kalsinose

Legen skriver ut bandasjer, til og med kolkisin. Kirurgisk eksisjon av kalsinose er noen ganger nødvendig.

Behandling av manifestasjoner av andre organer

Fordøyelseskanalen

Det er nødvendig å respektere de hygieniske kosttiltakene for gastroøsofageal refluks: eliminering av sure matvarer og alkohol, spise måltider i sittende stilling, bruk av flere puter for å sove. Legen foreskriver protonpumpehemmere for å begrense surheten i magen.

I tilfelle av malabsorpsjon, knyttet til en mikrobiell spredning favorisert av nedgang i intestinal peristaltikk, foreskriver legen antibiotika periodisk og syklisk én til to uker hver måned (ampicillin, tetracykliner eller trimetoprim-sulfametoksazol), forbundet med tilskudd av jern, folsyre og vitamin B12.

Lunge og hjerte

Mot pulmonal interstitiell fibrose brukes cyklofosfamid alene eller i kombinasjon med kortison. Sekundære lungeinfeksjoner behandles med antibiotika og risikoen for forverring av lungefibrose begrenses ved vaksinasjon mot influensa og pneumokokker.

Mot pulmonal arteriell hypertensjon brukes vasodilatatorer som nifedipin. iloprost og esoprostenol.

For myokardskylling brukes kalsiumkanalblokkere og ACE-hemmere.

Reins

ACE-hemmere som kaptopril eller vasodilatorer som sartans begrenser arteriell hypertensjon og tilhørende nyresvikt.

Skader på muskler og ledd

Legen foreskriver ikke-steroide eller steroide antiinflammatoriske legemidler (kortison) for leddsmerter