Vaskulitt i de midtre karene

Peri Arteritis Nodosa eller PAN

Periarteritis nodosa (PAN) er en svært sjelden nekrotiserende angeitt som kan påvirke mange organer, og årsaken til denne er ikke godt kjent (noen former antas å være knyttet til hepatitt B-viruset).

Pasienter har ofte en forverring av allmenntilstanden med vekttap, feber m.m.

Muskelsmerter er tilstede i halvparten av tilfellene. De er intense, diffuse, spontane eller utløst av trykk, som kan nagle pasienten til sengs på grunn av intensiteten av smerten og muskelsvinn...

Leddsmerter dominerer i store perifere ledd: knær, ankler, albuer og håndledd.

Skader på nervene som kalles multinevritt ses ofte, som påvirker flere nerver som isjias, den ytre eller indre popliteale, radiale, ulnare eller medianus og er ofte assosiert med distalt segmentalt ødem. Ubehandlet nevritt fører til slutt til atrofi av musklene som innerveres av den berørte nerven.

Vaskulitt kan også påvirke hjernen sjeldnere, noe som kan føre til epilepsi, hemiplegi, hjerneslag, iskemi eller blødning.

Det antydende tegnet på det kutane nivået er purpura (lilla flekker som ikke falmer når de trykkes) som svulmer og infiltreres, spesielt i underekstremitetene eller en livedo, og danner typer masker (livedo reticularis) eller flekker (livedo racemosa) lilla på huden. bena. Vi kan også se Raynauds fenomen (noen få fingre blir hvite i kulde), eller til og med finger- eller tåkoldbrann.

Orkitt (betennelse i en testikkel) er en av de mest typiske manifestasjonene av PAN, forårsaket av vaskulitt i testikkelarterien som kan føre til testikkelnekrose.

Et biologisk inflammatorisk syndrom er tilstede hos de fleste pasienter med PAN (økning i sedimentasjonshastighet til mer enn 60 mm den første timen, i C Reactive Protein, etc.), alvorlig hypereosinofili (økning i eosinofile polynukleære hvite blodlegemer).

Hepatitt B-infeksjon resulterer i tilstedeværelse av HBs-antigen hos omtrent ¼ til 1/3 av pasientene

Angiografi avslører mikroaneurismer og stenose (reduksjon i kaliber eller avsmalnende utseende) av middels kaliber kar.

Behandling av PAN begynner med kortikosteroidbehandling, noen ganger kombinert med immundempende midler (spesielt cyklofosfamid)

Bioterapier finner sted i behandlingen av PAN, spesielt rituximab (anti-CD20).

Buerger sykdom

Buergers sykdom eller thromboangiitis obliterans er en angiitt som påvirker segmenter av små og mellomstore arterier og vener i nedre og øvre lemmer, og forårsaker trombose og rekanalisering av de berørte karene. Denne sykdommen er mer vanlig i Asia og blant Ashkenazi-jøder.

Det forekommer hos en ung pasient (under 45 år), ofte røyker, som begynner å vise manifestasjoner av arteritt tidlig i livet (iskemi i fingrene eller tærne, claudicatio intermittens, iskemiske arterielle sår eller koldbrann i bena, etc.)

Arteriografi avslører skade på de distale arteriene.

Behandling innebærer å slutte å røyke helt, som er en utløser og forverring av sykdommen.

Legen foreskriver vasodilatorer og blodplatehemmere som aspirin

Revaskulariseringskirurgi kan være nødvendig.

Kawasakis Maladie

Kawasakis sykdom eller "adeno-kutant-slimhinnesyndrom" er en vaskulitt som elektivt påvirker territoriet til koronararteriene som er spesielt ansvarlig for koronar aneurismer som kan være en kilde til dødelighet, spesielt hos barn mellom 6 måneder og 5 år med en toppfrekvens i en alder av 18 måneder.

Sykdommen foregår i tre faser over flere uker

Akutt fase (som varer i 7 til 14 dager): feber med utslett og utseende av "kirsebærlepper", "jordbærtunge", "øyne injisert" av bilateral konjunktivitt, "utrøstelig barn", ødem og rødhet på hender og føtter. Ideelt sett bør behandlingen startes på dette stadiet for å begrense risikoen for hjerte-sekveler

Subakutt fase (14 til 28 dager) som resulterer i avskalling av massen av fingrene og tærne som begynner rundt neglene. Det er på dette stadiet at koronare aneurismer dannes

Rekonvalesensfase, vanligvis symptomfri, men hvor plutselige hjertekomplikasjoner kan oppstå på grunn av dannelse av koronar aneurismer i forrige fase.

De andre tegnene er bleieutslett, knallrødt med desquamative ruff, kardiovaskulære tegn (hjertemislyd, hjertegalopp, Electro CardioGram abnormiteter, perikarditt, myokarditt …), fordøyelsessystemet (diaré, oppkast, magesmerter …), nevrologiske (aseptisk meningitt, kramper , lammelser), urinveier (sterilt puss i urinen, uretritt), polyartritt...

Betydelig betennelse i blodet påvises med en sedimentasjonshastighet på over 100 mm den første timen og et svært høyt C-reaktivt protein, en markant økning i polynukleære hvite blodlegemer større enn 20 grunnstoffer / mm000, og en økning i blodplater.

Behandlingen er basert på immunglobuliner injisert intravenøst ​​(IV Ig) så tidlig som mulig for å begrense risikoen for koronar aneurisme. Hvis IVIG ikke er effektivt, bruker leger intravenøs kortison eller aspirin.