Vaskulitt av små kapillærer

Vaskulitt av små kapillærer

Vaskulitt av små kapillærer  

Dette er en stor gruppe vaskulitt i veggen av arterioler, vener eller kapillærer, hvis prognose er veldig variabel avhengig av om det er ren eller systemisk kutan vaskulitt.

Det vanligste kliniske aspektet er purpura (purpurrøde flekker som ikke forsvinner når de trykkes) utbulende og infiltrert, spesielt i nedre lemmer, forverret ved å stå, som kan ha flere former (petekial og ekkymotisk, nekrotisk, pustulær ...) eller liveo, danner en slags lilla maske (liveo reticularis) eller flekk (liveo racemosa) på beina. Vi kan også observere et Raynauds fenomen (noen få fingre blir hvite i kulden).

Purpura og liveo kan være assosiert med andre lesjoner på huden (papler, knuter, nekrotiske lesjoner, blødende bobler), fast urticaria som ikke klør.

Tilstedeværelsen av manifestasjoner utenfor huden utgjør en tyngdefaktor, som viser tilstedeværelsen av vaskulær involvering i organene:

  • leddsmerter,
  • magesmerter, svart avføring, transittforstyrrelse,
  • perifer neuropati
  • ødem i underekstremitetene,
  • Hyper blodtrykk,
  • pustevansker, astma, hoste opp blod ...

Legen foreskriver undersøkelser som tar sikte på å lete etter en årsak og tegn på alvor: blodprøve med antall blodlegemer, søk etter betennelse, lever- og nyretester osv., Søk etter blod i avføringen og røntgenstråler i henhold til ringepunkter ( lunge-røntgen ved pustevansker, etc.).

Vaskulitt utløst av infeksjon:

  • bakteriell: streptokokker, gramnegative kokker (gonokokker og meningokokker)
  • viral: hepatitt, smittsom mononukleose, HIV, etc.
  • parasittisk: malaria ...
  • sopp: Candida albicans ...

Vaskulitt forbundet med immunologiske abnormiteter

  • Type II (blandet monoklonal) og III (blandet polyklonal) kryoglobulinemi, assosiert med autoimmun sykdom, infeksjon (spesielt hepatitt C) eller blodsykdom
  • Hypocomplementémie (Mac Duffies urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Waldenströms hyperglobulinémique lilla)
  • Konnektivitt: lupus, Gougerot-Sjögren syndrom, revmatoid artritt ...
  • Vaskulitt av blodsykdommer og maligniteter
  • Leukemi, lymfom, myelom, kreft
  • Vaskulitt assosiert med ANCA (anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer)   

Micro Poly Angéite eller MPA

Micropolyangiitis (MPA) er en systemisk nekrotiserende angeitt hvis kliniske tegn ligner veldig på PAN.

MPA er assosiert med ANCA av anti-myeloperoksidase (anti-MPO) -typen, og det gir vanligvis opphav til raskt progressiv glomerulonefrit og lungeinvolvering som er fraværende i PAN.

Behandlingen av MPA som for PAN begynner med kortikosteroidbehandling, noen ganger kombinert med immunsuppressiva (spesielt cyklofosfamid)

Wegeners sykdom

Wegeners granulomatose er en vaskulitt som først er preget av ENT eller luftveissymptomer (bihulebetennelse, pneumopati, etc.) som er resistente mot antibiotikabehandlinger.

Klassisk, diffust ENT (destruktiv pansinusitt), lunge (parenkymale knuter) og renal (halvmåne pauci-immun nekrotiserende glomerulonefrit) produserer den klassiske triaden av Wegeners granulomatose.

Kutan-slimhinnen påvirker omtrent 50% av pasientene: purpura (lilla flekker som ikke forsvinner ved trykk) buler og infiltreres, papler, subkutane knuter, hudsår, pustler, vesikler, hyperplastisk gingivitt ...

ANCA er en diagnostisk og evolusjonær test for Wegeners granulomatose, med diffus cytoplasmatisk fluorescens (c-ANCA), fin granulær med perinukleær forbedring og / eller rent perinukleær fluorescens (p-ANCA).

Håndteringen av Wegeners granulomatose, som noen ganger kan betraktes som en medisinsk nødssituasjon, bør utføres på et spesialisert sykehus, ved en kombinasjon av kortison og oralt cyklofosfamid.

Churg og Strauss sykdom

Astma er et viktig og tidlig kriterium for denne vaskulitt, som den i gjennomsnitt går 8 år før de første tegnene på vaskulitt (nevropati, bihulebetennelser, etc.) og som vedvarer etterpå.

Blodprøver viser særlig en klar økning i eosinofile polynukleære hvite blodlegemer

Behandling av Churg og Strauss sykdom begynner med kortikosteroidbehandling, noen ganger kombinert med immunsuppressiva (spesielt cyklofosfamid)

Vår leges mening    

Infiltrert purpura (lilla, noe tykke flekker som ikke falmer med fingertrykk) er nøkkeltegnet på vaskulitt.

Dessverre er dette tegnet ikke alltid tilstede, og variasjonen i uspesifikke kliniske tegn gjør ofte diagnosen vanskelig for leger.

På samme måte er det ofte vanskelig å finne en årsak til behandling ved vaskulitt i små fartøyer, som er det desidert viktigste tilfellet man opplever i dagens praksis sammenlignet med mellomstore og store karvaskulitt: omtrent halvparten av vaskulitt i små fartøyer. fartøyer har ingen årsak funnet under de biologiske og radiologiske undersøkelsene som legen utfører for å søke en etiologi. Vi snakker ofte om "allergisk vaskulitt" eller "overfølsomhetsvaskulitt" eller rettere "kutan vaskulitt i små kar av idiopatisk kaliber".

Dr. Ludovic Rousseau, hudlege

 

Landemerker

French Vasculitis Study Group: www.vascularites.org

Dermatonet.com, informasjonssted om hud, hår og skjønnhet av en hudlege

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Legg igjen en kommentar