Behçets sykdom er en sykdom relatert til betennelse i blodårene. Det er hovedsakelig manifestert av kreftsår i munnen eller på kjønnsorganene, men også ved skader på øyne, hud eller ledd. Mer alvorlige manifestasjoner består av nevrologiske eller fordøyelsesskader, venøs trombose og arterielle aneurismer samt visse oftalmologiske skader som kan forårsake blindhet. Behandlingen er primært symptomatisk og kan omfatte kolkisin og kortikosteroider med eller uten immunsuppressiva for mer alvorlige manifestasjoner.

Denne sykdommen ble først beskrevet av hudlegen Behçet i 1934. Den betegner en inflammatorisk lidelse som kan omfatte vaskulitt, det vil si betennelse i arterier og/eller vener av liten eller stor kaliber. , så vel som tromboser, det vil si at det dannes blodpropper også i arteriene og/eller venene.

Behçets sykdom dominerer i Middelhavsbassenget og i Japan. Det påvirker både menn og kvinner, men har en tendens til å være mer alvorlig hos menn. Det oppstår vanligvis mellom 18 og 40 år og kan sees hos barn. 

Det utvikler seg i sprut, ispedd perioder med remisjon. Det kan noen ganger være dødelig etter nevrologiske komplikasjoner, vaskulære (sprukket aneurisme) eller gastrointestinale lidelser. Et stort antall pasienter går til slutt i remisjon.

Årsaken til Behçets sykdom er ukjent. 

Immunologiske triggere, inkludert autoimmune triggere, og virale (f.eks. herpesvirus) eller bakterielle (f.eks. streptokokker) kan være involvert. HLA-B51-allelen er en stor risikofaktor. Faktisk har bærere av denne allelen en risiko for å utvikle sykdommen 1,5 til 16 ganger høyere sammenlignet med ikke-bærere.

De kliniske manifestasjonene av Behçets sykdom er forskjellige og kan være invalidiserende i dagliglivets aktiviteter. Disse inkluderer:

• hudskader som munnsår som er tilstede i 98 % av tilfellene, kjønnssår i 60 % av tilfellene og fortrinnsvis lokalisert hos menn på pungen, pseudo-follikulitt, dermo-hypodermiske knuter tilstede i 30 til 40 % av tilfellene;
• leddskade, slik som artralgi og inflammatorisk oligoartritt i de store leddene (knær, ankler), tilstede i 50 % av tilfellene;
• muskelskade, ganske sjelden;
• øyeskade, som uveitt, hypopyon eller koroiditt, tilstede i 60 % av tilfellene, og forårsaker alvorlige komplikasjoner som grå stær, glaukom, blindhet;
• nevrologisk skade tilstede i 20 % av tilfellene. Oppblussing starter ofte med feber og hodepine. De inkluderer meningoencefalitt, skade på kraniale nerver, tromboflebitt i cerebrale bihuler;
• vaskulær skade: venøs trombose, ofte overfladisk, tilstede i 30 til 40 % av tilfellene; arteriell skade, sjeldne, slik som inflammatorisk arteritt eller aneurismer;
• hjertesykdommer, sjeldne, slik som myokarditt, endokarditt eller perikarditt; 
• gastrointestinale lidelser, sjeldne i Europa, de manifesteres av ubehag i magen, magesmerter og diaré med tarmsår, som ligner på utbrudd av Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt;
• andre sjeldne lidelser er mulige, spesielt nyre og testikkel.

Det finnes ingen kur mot Behçets sykdom. Behandlingene som er tilgjengelig tar sikte på å kontrollere sykdommen ved å redusere betennelse.

Behandlingen av Behçets sykdom er tverrfaglig (allmennlege, øyelege, internist, etc.). Behandling avhenger av kliniske manifestasjoner:

• kolkisin (1 til 2 milligram per dag) er fortsatt grunnlaget for behandling, spesielt hud- og leddskader. Det kan være tilstrekkelig i milde former;
• nevrologisk, okulær og vaskulær skade krever behandling med kortikosteroider eller immunsuppressiva (cyklofosfamid, azatioprin, mykofenolatmofetil, metotreksat) av systemet;
• i visse alvorlige okulære former kan alfa-interferon brukes ved subkutane injeksjoner;
• anti-TNF alfa-antistoffer brukes i økende grad i alvorlige former av sykdommen eller former som er resistente mot tidligere behandlinger;
• lokale behandlinger, spesielt okulære former, kan være nyttige (øyedråper basert på kortikosteroider kombinert med øyedråper for å utvide pupillen for å forhindre komplikasjoner av uveitt);
• orale antikoagulantia beregnet på å tynne blodet brukes til å behandle trombose.

Samtidig anbefales det å slutte å røyke, da tobakk er en risikofaktor for forverring av vaskulære lidelser. Inntak av kortikosteroider, spesielt i høye doser, må ledsages av en diett med lite sukker og salter. Ved leddsmerter kan øvelser med moderat intensitet, bortsett fra støtene, bidra til å opprettholde smidigheten i leddene og muskelstyrken.

Til slutt, siden Behçets sykdom kan forårsake angst og en endring av ens selvbilde, kan psykologisk støtte bidra til å bedre akseptere ens sykdom og mestre den så godt som mulig på daglig basis.