Dermatomyositt er en kronisk sykdom som påvirker hud og muskler. Det er en autoimmun sykdom hvis opphav fortsatt er ukjent, klassifisert i gruppen av idiopatiske inflammatoriske myopatier, sammen med for eksempel polymyositt. Patologien utvikler seg i årevis med god prognose, i fravær av alvorlige komplikasjoner, men kan hemme pasientens motoriske ferdigheter. Det er anslått at 1 av 50 til 000 av 1 mennesker lever med dermatomyositt (dens utbredelse) og at antallet nye tilfeller årlig er 10 til 000 per million innbyggere (forekomsten). (1)

Symptomer på dermatomyositt ligner eller ligner på de som er forbundet med andre inflammatoriske myopatier: hudlesjoner, muskelsmerter og svakhet. Men flere elementer gjør det mulig å skille dermatomyositt fra andre inflammatoriske myopatier:

• Litt hovne røde og lilla flekker i ansikt, nakke og skuldre er vanligvis de første kliniske manifestasjonene. Den mulige skaden på øyelokkene, i form av briller, er karakteristisk.
• Musklene påvirkes symmetrisk, med start fra bagasjerommet (mage, nakke, trapezius ...) før de når, i noen tilfeller, armer og ben.
• Høy sannsynlighet for å bli assosiert med kreft. Denne kreftsykdommen starter vanligvis i månedene eller årene etter sykdommen, men noen ganger så snart de første symptomene vises (det skjer også like før dem). Det er oftest kreft i bryst eller eggstokker for kvinner og i lunge, prostata og testikler for menn. Kilder er ikke enige om risikoen for personer med dermatomyositt å utvikle kreft (10–15 % for noen, en tredjedel for andre). Dette gjelder heldigvis ikke den juvenile formen av sykdommen.

En MR og muskelbiopsi vil bekrefte eller avkrefte diagnosen.

Husk at dermatomyositt er en sykdom som tilhører gruppen av idiopatiske inflammatoriske myopatier. Adjektivet "idiopatisk" betyr at deres opprinnelse ikke er kjent. Til dags dato er derfor verken årsaken eller den nøyaktige mekanismen til sykdommen kjent. Det vil sannsynligvis skyldes en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer.

Vi vet imidlertid at det er en autoimmun sykdom, det vil si forårsaker en forstyrrelse av immunforsvaret, autoantistoffer som vender seg mot kroppen, i dette tilfellet mot visse celler i muskler og hud. Vær imidlertid oppmerksom på at ikke alle mennesker med dermatomyositt produserer disse autoantistoffene. Narkotika kan også være triggere, det samme kan virus. (1)

Kvinner rammes oftere av dermatomyositt enn menn, omtrent dobbelt så mange. Dette er ofte tilfellet med autoimmune sykdommer, uten å vite årsaken. Sykdommen kan dukke opp i alle aldre, men det er observert at den fortrinnsvis vises mellom 50 og 60 år. Når det gjelder juvenil dermatomyositt, er det vanligvis mellom 5 og 14 år at det oppstår. Det skal understrekes at denne sykdommen verken er smittsom eller arvelig.

I mangel av å kunne handle på de (ukjente) årsakene til sykdommen, har behandlinger for dermatomyositt som mål å redusere / eliminere betennelse ved å administrere kortikosteroider (kortikosteroidbehandling), samt å bekjempe produksjonen av autoantistoffer mot v.h.a. immunmodulerende eller immundempende legemidler.

Disse behandlingene gjør det mulig å begrense muskelsmerter og skader, men det kan oppstå komplikasjoner ved kreft og ulike lidelser (hjerte-, lunge-, etc.). Juvenil dermatomyositt kan forårsake alvorlige fordøyelsesproblemer hos barn.

Pasienter bør beskytte huden mot solens UV-stråler, som vil forverre hudlesjonene, ved hjelp av dekkende klær og/eller sterk solbeskyttelse. Så snart diagnosen er etablert, bør pasienten gjennomgå regelmessige screeningtester for kreft forbundet med sykdommen.