Ewings sarkom er preget av utviklingen av en ondartet svulst i bein og bløtvev. Denne svulsten har karakteristikken til å ha høyt metastatisk potensial. Enten er spredningen av tumorceller i hele kroppen ofte identifisert i denne patologien.

Det er en sjelden sykdom som mer generelt rammer barn. Forekomsten utgjør 1/312 barn under 500 år.

Aldersgruppen som er mest berørt av utviklingen av denne svulstformen er mellom 5 og 30 år, med en enda større forekomst mellom 12 og 18 år. (3)

De tilknyttede kliniske manifestasjonene er smerte og hevelse på stedet for svulsten.

Plasseringene av tumorceller som er karakteristiske for Ewings sarkom er flere: ben, armer, føtter, hender, bryst, bekken, hodeskalle, ryggrad, etc.

Dette Ewing-sarkomet kalles også: primær perifer nevroektodermal svulst. (1)

Medisinske undersøkelser tillater mulig diagnose av sykdommen og bestemmer utviklingsstadiet. Den vanligste assosierte undersøkelsen er en biopsi.

Spesifikke faktorer og forhold kan påvirke prognosen for sykdommen hos et berørt individ. (1)

Disse faktorene inkluderer spesielt spredning av tumorceller kun til lungene, hvis prognose er mer gunstig, eller utvikling av metastatiske former til andre deler av kroppen. I sistnevnte tilfelle er prognosen dårligere.

I tillegg har størrelsen på svulsten og alderen til det berørte individet en grunnleggende rolle i den vitale prognosen. Faktisk, i tilfelle hvor størrelsen på svulsten stiger til mer enn 8 cm, er prognosen mer bekymringsfull. Når det gjelder alder, jo tidligere diagnosen av patologien stilles, jo bedre er prognosen for pasienten. (4)

Ewings sarkom er en av de tre hovedtypene av primær beinkreft sammen med kondrosarkom og osteosarkom. (2)

Symptomene som oftest er forbundet med Ewings sarkom er synlig smerte og hevelse i de berørte bein og bløtvev.

 Følgende kliniske manifestasjoner kan ha sin opprinnelse i utviklingen av et slikt sarkom: (1)

• smerte og/eller hevelse i armer, ben, bryst, rygg eller bekken;
• tilstedeværelsen av "støt" på de samme delene av kroppen;
• tilstedeværelsen av feber uten spesifikk grunn;
• beinbrudd uten underliggende årsak.

De tilknyttede symptomene avhenger likevel av svulstens plassering så vel som dens betydning for utvikling.

Smerten som pasienten opplever med denne patologien forsterkes vanligvis over tid.

 Andre, mindre vanlige symptomer kan også være synlige, for eksempel: (2)

• høy og vedvarende feber;
• muskelstivhet;
• betydelig vekttap.

Imidlertid kan en pasient med Ewings sarkom ikke ha noen symptomer. Slik sett kan svulsten da vokse uten noen spesiell klinisk manifestasjon og dermed påvirke beinet eller bløtvevet uten å være synlig. Risikoen for brudd er desto viktigere i sistnevnte tilfelle. (2)

Siden Ewings sarkom er en form for kreft, er lite kjent om den eksakte opprinnelsen til utviklingen.

Det ble likevel fremsatt en hypotese knyttet til årsaken til utviklingen. Faktisk påvirker Ewings sarkom spesielt barn over 5 år og ungdom. Slik sett har muligheten for en sammenheng mellom rask beinvekst i denne kategorien personer og utviklingen av Ewings sarkom blitt hevet.

Perioden med pubertet hos barn og ungdom gjør bein og bløtvev mer sårbare for utvikling av en svulst.

Forskning har også vist at et barn født med navlebrokk har tre ganger større sannsynlighet for å utvikle Ewings sarkom. (2)

Utover disse hypotesene nevnt ovenfor, er opprinnelsen til tilstedeværelsen av en genetisk translokasjon også blitt fremsatt. Denne translokasjonen involverer EWSRI-genet (22q12.2). En t (11; 22) (q24; q12) translokasjon i dette genet av interesse ble funnet i nesten 90 % av svulstene. I tillegg har mange genetiske varianter vært gjenstand for vitenskapelige undersøkelser, som involverer generene ERG, ETV1, FLI1 og NR4A3. (3)

Fra det synspunkt hvor den nøyaktige opprinnelsen til patologien til i dag fortsatt er dårlig kjent, er risikofaktorene også.

I tillegg, ifølge resultatene av vitenskapelige studier, vil et barn født med navlebrokk ha tre ganger større sannsynlighet for å utvikle en type kreft.

I tillegg, på det genetiske nivået, kan tilstedeværelsen av translokasjoner innenfor EWSRI-genet (22q12.2) eller genetiske varianter i ERG-, ETV1-, FLI1- og NR4A3-genene, være gjenstand for ytterligere risikofaktorer for utvikling av sykdommen. .

Diagnosen Ewings sarkom er basert på en differensialdiagnose gjennom tilstedeværelsen av karakteristiske symptomer hos pasienten.

Etter legens analyse av de smertefulle og hovne områdene, foreskrives vanligvis røntgen. Andre medisinske bildesystemer kan også brukes, for eksempel: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) eller til og med skanninger.

En benbiopsi kan også gjøres for å bekrefte eller ikke diagnosen. For dette tas en prøve av benmarg og analyseres under et mikroskop. Disse diagnostiske teknikkene kan utføres etter generell eller lokal anestesi.

Diagnosen av sykdommen må gjennomføres så raskt som mulig slik at håndteringen gjøres raskt og dermed prognosen blir bedre.

 Behandling for Ewings sarkom ligner på generell behandling for andre kreftformer: (2)

• kirurgi er en effektiv måte å behandle denne typen sarkom på. Det kirurgiske inngrepet avhenger imidlertid av størrelsen på svulsten, dens plassering samt spredningsnivået. Målet med operasjonen er å erstatte den delen av bein eller bløtvev som er skadet av svulsten. For dette kan en metallprotese eller et beintransplantat brukes til å erstatte det berørte området. I ekstreme tilfeller er amputasjon av lemmer noen ganger nødvendig for å forhindre tilbakefall av kreft;
• kjemoterapi, vanligvis brukt etter operasjon for å krympe svulsten og lette helbredelsen.
• strålebehandling, brukes også ofte etter kjemoterapi, før eller etter operasjon for å redusere størrelsen på svulsten og unngå risiko for tilbakefall.