Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom

Hva er det ?

Guillain-Barré syndrom (GBS), eller akutt inflammatorisk polyradikuloneuritt, er en autoimmun sykdom som forårsaker perifer nerveskade og lammelse. Denne lammelsen sies å være omfattende fordi den vanligvis begynner med bena og armene og deretter sprer seg til resten av kroppen. Det er mange årsaker, men syndromet oppstår oftest etter infeksjon, derav det andre navnet akutt postinfeksiøs polyradikuloneuritt. Hvert år i Frankrike rammes 1 til 2 av 10 av syndromet. (000) Flertallet av de berørte menneskene blir fullstendig friske i løpet av få måneder, men syndromet kan etterlate betydelig skade og i sjeldne tilfeller føre til døden, oftest ved lammelse av luftveismuskulaturen.

Symptomer

Prikking og fremmede følelser vises i føtter og hender, ofte symmetrisk, og sprer seg til bena, armene og resten av kroppen. Alvorlighetsgraden og forløpet av syndromet varierer mye, fra enkel muskelsvakhet til lammelse av visse muskler og i alvorlige tilfeller nesten total lammelse. 90% av pasientene opplever maksimal generell skade i løpet av den tredje uken etter de første symptomene. (2) I alvorlige former er prognosen livstruende på grunn av skade på muskler i orofarynx og respiratoriske muskler, noe som medfører risiko for respirasjonssvikt og stopp. Symptomene er ganske like de for andre tilstander som botulisme ((+ lenke)) eller Lyme sykdom.

Opprinnelsen til sykdommen

Etter infeksjon produserer immunsystemet autoantistoffer som angriper og skader myelinkappen som omgir nervefibrene (aksonene) i de perifere nervene, og forhindrer dem i å overføre elektriske signaler fra hjernen til musklene.

Årsaken til Guillain-Barré syndrom er ikke alltid identifisert, men i to tredjedeler av tilfellene skjer det noen dager eller uker etter diaré, lungesykdom, influensa ... Infeksjon av bakteriene Campylobacter (ansvarlig for tarminfeksjoner) er en av de viktigste risikofaktorer. Mye mer sjelden kan årsaken være vaksinasjon, kirurgi eller traumer.

Risikofaktorer

Syndromet rammer menn oftere enn kvinner og voksne enn barn (risikoen øker med alderen). Guillain-Barré syndrom er verken smittsomt eller arvelig. Imidlertid kan det være genetiske disposisjoner. Etter mye kontrovers har forskere med hell bekreftet at Guillain-Barré syndrom kan være forårsaket av infeksjon med Zika-viruset. (3)

Forebygging og behandling

To immunterapibehandlinger er effektive for å stoppe skadene på nervene:

  • Plasmaferese, som består i å erstatte blodplasmaet som inneholder autoantistoffene som angriper nervene med sunt plasma.
  • Intravenøs injeksjon av antistoffer (intravenøse immunglobuliner) som vil nøytralisere autoantistoffer.

De krever sykehusinnleggelse og vil bli enda mer effektive hvis de er implementert tidlig nok til å begrense skader på nervene. Fordi når nervefibrene som er beskyttet av myelinkappen selv blir påvirket, blir følgene irreversible.

Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot uregelmessigheter i pust, puls og blodtrykk, og pasienten bør plasseres på assistert ventilasjon hvis lammelse når luftveiene. Rehabiliteringsøkter kan være nødvendig for å gjenopprette full motorikk.

Prognosen er generelt god og jo bedre jo yngre pasienten er. Gjenopprettingen er fullført etter seks til tolv måneder i omtrent 85% av tilfellene, men omtrent 10% av de berørte vil ha betydelige følgetilfeller (1). Syndromet forårsaker død i 3% til 5% av tilfellene ifølge WHO, men opptil 10% ifølge andre kilder. Døden oppstår ved hjertestans, eller på grunn av komplikasjoner fra langvarig gjenopplivning, for eksempel nosokomial infeksjon eller lungeemboli. (4)

Legg igjen en kommentar