Anemi, per definisjon, innebærer en reduksjon i røde blodceller, eller hemoglobinnivåer. Begrepet "hemolytisk anemi" omfatter forskjellige typer anemi der røde blodceller ødelegges for tidlig i blodet. Begrepet "hemolyse" betyr ødeleggelse av røde blodlegemer (hemo = blod; lysis = ødeleggelse).

Benmargen har en viss reservekapasitet. Det vil si at den kan øke produksjonen av røde blodceller til et visst nivå for å kompensere for økt ødeleggelse. Normalt sirkulerer røde blodlegemer i blodårene i omtrent 120 dager. På slutten av livet blir de ødelagt av milten og leveren (se også Anemi-arket – oversikt). Den akselererte ødeleggelsen av røde blodceller er en viktig stimulans i produksjonen av nye røde blodlegemer, som formidles av et hormon produsert av nyrene, erytropoietin (EPO). I noen tilfeller er benmargen i stand til å produsere like mange røde blodlegemer som mengden som er unormalt ødelagt, slik at hemoglobinnivået ikke synker. Vi snakker om kompensert hemolyse, uten anemi. Dette er viktig fordi det er visse faktorer som kan føre til at situasjonen brytes ned til faktorer som vil forstyrre EPO-produksjonen som graviditet, nyresvikt, folsyremangel eller akutt infeksjon.

Årsaker

Hemolytisk anemi er generelt klassifisert etter om den er forårsaket av en rød blodcelle som i seg selv er unormal (intrakorpuskulær), eller en faktor som er ekstern i forhold til den røde blodcellen (ekstrakorpuskulær). Det skilles også mellom arvelig og ervervet hemolytisk anemi.

Arvelige og intrakorpuskulære årsaker

• Hemoglobinopatier (f.eks. sigdcelleanemi, etc.)
• Enzymopatier (f.eks. G6-PD-mangel)
• Membran- og cytoskjelettavvik (f.eks. medfødt sfærocytose)

Arvelig og ekstrakorpuskulær årsak

• Familiært hemolytisk-uremisk syndrom (atypisk)

Ervervet og intrakorpuskulær årsak

• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri

Ervervet og ekstrakorpuskulær årsak

• Mekanisk ødeleggelse (mikroangiopati)
• Giftige stoffer
• legemidler
• Infeksjoner
• immunologisk

La oss diskutere noen eksempler da, siden det er umulig å beskrive dem alle i sammenheng med dette dokumentet.

Immunologisk hemolytisk anemi:

Autoimmune reaksjoner. I dette tilfellet produserer kroppen, av ulike årsaker, antistoffer mot sine egne røde blodlegemer: disse kalles autoantistoffer. Det er to typer: de med varme autoantistoffer og de med kalde autoantistoffer, avhengig av om den optimale temperaturen for antistoffaktivitet er 37 ° C eller 4 ° C. Denne forskjellen er viktig fordi behandlingen varierer fra form til form.

– Varme autoantistoffer: rammer hovedsakelig voksne og forårsaker kronisk og noen ganger alvorlig hemolytisk anemi. De representerer 80 % av autoimmune hemolytiske anemier. I halvparten av tilfellene kan de utløses av visse medikamenter (alfa-metyldopa, L-dopa) eller visse sykdommer (ovariesvulst, lymfoproliferativt syndrom, etc.). Dette blir referert til som "sekundær" autoimmun hemolytisk anemi, siden de vises som et resultat av en annen sykdom.

– Kalde autoantistoffer: er assosiert med akutte episoder med ødeleggelse av røde blodlegemer forårsaket av kulde. I 30 % av tilfellene har vi å gjøre med en sekundær autoimmun reaksjon som kan forklares med en virusinfeksjon eller en mykoplasma, en mellommikroorganisme mellom virus og bakterier.

Immunoallergiske reaksjoner. Ved immunoallergisk (ikke-autoimmun) legemiddelhemolyse angriper ikke antistoffene røde blodlegemer, men visse medikamenter: penicillin, cefalotin, cefalosporiner, rifampicin, fenacetin, kinin, etc.

Medfødt hemolytisk anemi:

Det er tre essensielle komponenter i røde blodlegemer. Det er hemoglobin, membran-cytoskjelettkomplekset og det enzymatiske "maskineriet" for å få det hele til å fungere. Genetiske abnormiteter i noen av disse tre faktorene kan forårsake hemolytisk anemi.

Arvelige avvik i membranen til røde blodlegemer. Den viktigste er medfødt sfærocytose, så kalt på grunn av den sfæriske formen som da kjennetegner de røde blodcellene og som gjør dem spesielt skjøre. Det er relativt hyppig: 1 tilfelle av 5000. Flere genetiske abnormiteter er involvert, den klassiske formen er autosomal dominerende, men recessive former finnes også. Det kan forårsake visse komplikasjoner: gallestein, sår på bena.

Enzymopatier. Det er flere former for enzymmangel som kan forårsake hemolytisk anemi. De er generelt arvelige. Det vanligste er en mangel på et enzym kalt "glukose-6-fosfatdehydrogenase", som forårsaker for tidlig ødeleggelse av røde blodlegemer og deretter hemolytisk anemi.

Den genetiske defekten som er involvert er knyttet til X-kromosomet, derfor er det kun menn som kan rammes. Kvinner kan bære den genetiske defekten og gi den videre til barna sine. Hos personer med denne enzymmangelen oppstår hemolytisk anemi oftest etter eksponering for oksidasjonsmidler.

Personer med G6PD-mangel kan utvikle akutt hemolyse når de utsettes for visse midler som:

– inntak av de forskjellige bønner som kalles småkornsbønner (vanedannende faba) eller eksponering for pollen fra den planten (denne varianten av bønner brukes til husdyrfôr). Denne kontakten resulterer i akutt hemolytisk anemi også kalt favism.

– bruk av visse legemidler: antimalariamidler, metyldopa (senker blodtrykket), sulfonamider (antibakterielle midler), aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, kinidin, kinin, etc.

– eksponering for visse kjemikalier som møllkuler.

– visse infeksjoner.

Denne sykdommen diagnostiseres ofte hos mennesker fra Middelhavsområdet (spesielt de greske øyene) så vel som svarte mennesker i Afrika og USA (hvor forekomsten er 10 % til 14 %). I noen deler av verden har 20 % eller mer av befolkningen det.

Hemoglobinopatier. Begrep som brukes for å beskrive genetiske sykdommer der produksjonen av hemoglobin inne i røde blodlegemer påvirkes. Sigdcelleanemi (sigdcelleanemi) og talassemi er de to hovedkategoriene av hemoglobinopatier.

Sigdcelleanemi (sigdcelleanemi)^4,5. Denne relativt alvorlige sykdommen er knyttet til tilstedeværelsen av et unormalt hemoglobin kalt hemoglobin S. Dette forvrenger de røde blodcellene og gir dem form som en halvmåne eller en ljå (sigdceller), i tillegg til at de dør. for tidlig. Se arket Sigdcelleanemi.

talassemi. Svært utbredt i visse land i verden, er denne alvorlige sykdommen knyttet til en genetisk abnormitet som påvirker produksjonen av hemoglobin, dette blodpigmentet i røde blodceller som tillater transport av oksygen til organer. Berørte røde blodlegemer er skjøre og brytes raskt ned. Begrepet "thalassemia" kommer fra det greske ordet "thalassa", som betyr "hav", slik det først ble observert hos mennesker fra Middelhavsbassenget. Den genetiske defekten kan påvirke to steder i syntesen av hemoglobin: alfa-kjeden eller beta-kjeden. Avhengig av hvilken type kjede som er berørt, er det to former for talassemi: alfa-thalassemi og beta-thalassemi.

Andre årsaker

Mekaniske årsaker. Røde blodlegemer kan bli skadet under visse behandlinger relatert til mekaniske enheter:

– proteser (kunstige ventiler for hjertet, etc.);

– ekstrakorporal blodrensing (hemodialyse);

– maskin for å oksygenere blodet (brukes ved hjerte-lungekirurgi), etc.

I sjeldne tilfeller kan en maratonløper oppleve mekanisk hemolyse da kapillærene i føttene gjentatte ganger knuses. Denne situasjonen er også beskrevet etter visse svært langvarige rituelle danser, på bare føtter.

Eksponering for giftige elementer.

– Giftige produkter for industri eller husholdning: anilin, arsen, hydrogen, nitrobenzen, naftalen, paradiklorbenzen, etc.

– Giftig dyr: edderkoppbitt, vepsestikk, slangegift.

– Plantegiftig: visse sopp.

Infeksjoner.Alvorlig gastroenteritt forårsaket av Og coli, infeksjoner forårsaket av pneumokokker eller stafylokokker, hepatitt, tyfoidfeber, malaria osv. Malaria (eller malaria) er den viktigste årsaken i denne kategorien. Malaria er forårsaket av en parasitt som vokser inne i de røde blodcellene.

Hyperfunksjon av milten. Det er normalt at røde blodlegemer blir ødelagt i milten etter deres 120-dagers reise, men hvis dette organet fungerer for mye, er ødeleggelsen for rask og hemolytisk anemi oppstår.

Hemoglobinuri paroksysmal nattlig. Denne kroniske sykdommen er assosiert med tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen på grunn av overdreven ødeleggelse av røde blodlegemer. Nattlige anfall er forårsaket av enhver form for stress, immunsystemstimulering eller visse medisiner. Noen ganger forårsaker sykdommen korsryggsmerter og ubehag.

Mulige komplikasjoner: trombose, benmargshypoplasi, sekundære infeksjoner.

• De som er knyttet til et lavt nivå av røde blodlegemer: blek hudfarge, tretthet, svakhet, svimmelhet, rask hjerterytme, etc.
• Gulsott.
• Mørk urin.
• Forstørrelse av milten.
• De som er spesifikke for hver form for hemolytisk anemi. Se "Medisinsk beskrivelse".

For medfødte former for hemolytisk anemi:

• De med en familiehistorie.
• Folk fra Middelhavsbassenget, Afrika, Sør- og Sørøst-Asia og Vestindia.

• Hos personer med mangel på enzymet glukose-6-fosfatdehydrogenase: eksponering for oksidasjonsmidler (visse legemidler, åkerbønne, etc.).
• For andre former for hemolytisk anemi:

  – Visse sykdommer: hepatitt, streptokokkinfeksjon eller E. coli, autoimmune lidelser (som lupus), svulst i eggstokkene.

  – Visse legemidler (antimalariamidler, penicillin, rifampicin, sulfonamider, etc.) eller giftige midler (anilin, arsenhydrogen, etc.).

  – Visse mekaniske enheter som brukes i medisin: kunstige klaffer, enheter for å rense eller oksygenere blodet.

  - Understreke.

• For tiden er det umulig å forhindre arvelige former bortsett fra ved å konsultere en genetisk rådgiver før man blir gravid. Spesialisten vil være i stand til å bestemme risikoen for å føde et barn med hemolytisk anemi når en av (eller begge) av de potensielle foreldrene har en familiehistorie (se også sigdcelleanemi for flere detaljer om genetiske risikoer med hensyn til dette skjemaet av hemolytisk anemi).
• Hvis et bestemt stoff er ansvarlig for sykdommen, bør det unngås for å forhindre tilbakefall.
• For mange former for hemolytisk anemi er det også viktig å beskytte seg mot visse infeksjoner.

De varierer avhengig av typen hemolytisk anemi.

• Behandlingen er først og fremst basert på generell støtte til kroppen og den underliggende årsaken når det er mulig
• Et tilskudd av folsyre er generelt indisert for pasienter med kronisk hemolytisk anemi.
• Vaksinasjon mot vanlige infeksjoner er viktig for de pasientene som har nedsatt immunforsvar, spesielt hos personer med miltoperasjoner (fjerning av milten)⁶)
• Blodoverføringer er noen ganger indisert
• Splenektomi er noen ganger foreslått⁷, spesielt hos personer med arvelig sfærocytose, talassemi som ofte krever transfusjoner, men også noen ganger ved andre former for kronisk hemolytisk anemi. Det er faktisk i stor grad i milten at røde blodlegemer blir ødelagt.
• Kortison er noen ganger foreskrevet for varm antistoff autoimmun anemi og å vurdere for kaldt antistoff anemi. Det brukes noen ganger i tilfeller av paroksysmal nattlig hemoglobinuri og spesielt for trombotisk trombocytopenisk purpura. Sterkere immundempende midler, som rituximab⁸, kan intravenøse immunglobuliner, azatioprin, cyklofosfamid og cyklosporin vurderes ved immunologisk hemolytisk anemi. Plasmaferese brukes noen ganger, spesielt når det gjelder denne trombotiske trombocytopeniske purpuraen.

Som en del av kvalitetsmetoden inviterer Passeportsanté.net deg til å oppdage mening fra en helsepersonell. Dr. Dominic Larose, legelege, gir deg sin mening om hemolytisk anemi :

De eneste ukonvensjonelle behandlingene som er identifisert, gjelder sigdcelleanemi. Se dette arket for flere detaljer.