Insulinom er en sjelden type svulst i bukspyttkjertelen som vokser på bekostning av insulin-utskillende celler. Dens tilstedeværelse er årsaken til noen ganger alvorlige hypoglykemi-anfall. Oftest godartet og liten i størrelse, er svulsten ikke alltid lett å lokalisere. Suksessraten for kirurgisk fjerning er høy.

Definisjon

Et insulinom er en svulst i bukspyttkjertelen, kalt endokrin fordi den forårsaker overdreven insulinsekresjon. Dette hypoglykemiske hormonet produseres normalt på en regulert måte av en klasse av celler i bukspyttkjertelen, betaceller, for å senke blodsukkernivået når de stiger for høyt. Men utskillelsen av insulin fra svulsten er ukontrollert, noe som fører til episoder med såkalt "funksjonell" hypoglykemi hos friske, ikke-diabetes voksne.

Omtrent 90 % av insulinomene er isolerte godartede svulster. En liten andel tilsvarer multiple og / eller ondartede svulster - sistnevnte kjennetegnes ved forekomsten av metastaser.

Disse svulstene er generelt små: ni av ti overstiger ikke 2 cm, og tre av ti er mindre enn 1 cm.

Årsaker

De aller fleste insulinomer vises sporadisk, uten identifisert årsak. I sjeldne tilfeller er arvelige faktorer involvert.

diagnose~~POS=TRUNC

Tilstedeværelsen av et insulinom bør vurderes når en ikke-diabetiker viser symptomer på tilbakevendende episoder av hypoglykemi uten noen annen åpenbar årsak (alkoholisme, nyre-, lever- eller binyresvikt, medikamenter, etc.).

Insulinom er manifestert av svært lave blodsukkernivåer kombinert med unormalt høye insulinnivåer. For å demonstrere dette praktiserer vi en fasteprøve som varer i maksimalt 72 timer under medisinsk tilsyn. Diagnosen er basert på blodprøver tatt når symptomer på hypoglykemi oppstår. Testen avbrytes så snart blodsukkernivået synker for mye.

Bildeundersøkelser utføres deretter for å lokalisere insulinomet. Referanseundersøkelsen er ekko-endoskopi, som tillater en nøyaktig studie av bukspyttkjertelen ved hjelp av et fleksibelt rør utstyrt med et kamera og en miniatyr ultralydsonde, introdusert i fordøyelsessystemet gjennom munnen. Andre tester som en angio-skanner kan også være nyttige.

Til tross for fremskritt innen bildebehandling, er det fortsatt vanskelig å lokalisere små svulster. Noen ganger gjøres det etter eksplorativ kirurgi takket være palpasjon kombinert med en intraoperativ ultralyd, ved bruk av en spesifikk ultralydsonde.

De som er bekymret

Selv om insulinom er den hyppigste årsaken til tumorhypoglykemi hos voksne, er insulinom fortsatt en svært sjelden svulst, som påvirker 1 til 2 personer per million innbyggere (50 til 100 nye tilfeller hvert år i Frankrike).

Diagnosen stilles ofte rundt 50-årsalderen. Noen forfattere noterer seg en liten kvinnelig overvekt.

Risikofaktorer

Sjelden er insulinom assosiert med type 1 multippel endokrin neoplasi, et sjeldent arvelig syndrom manifestert ved tilstedeværelsen av svulster i flere endokrine kjertler. En fjerdedel av disse insulinomene er ondartede. Risikoen for å utvikle insulinom vil også i mindre grad være assosiert med andre arvelige sykdommer (von Hippel Lindaus sykdom, Recklinghausen neurofibromatosis og Bourneville tuberøs sklerose).

Episoder med dyp hypoglykemi oppstår oftest – men ikke systematisk – om morgenen på tom mage eller etter trening.

Effekt på nervesystemet av glukosemangel 

Symptomer inkluderer følelse av svak og uvel med eller uten bevisstløshet, hodepine, synsforstyrrelser, sensitivitet, motoriske ferdigheter eller koordinasjon, plutselig sult … Noen symptomer som forvirring eller forstyrrelser i konsentrasjon, personlighet eller atferd kan simulere psykiatrisk eller nevrologisk patologi, noe som kompliserer diagnosen. .

Spis hypoglykemisk

I de mest alvorlige tilfellene gir hypoglykemi plutselig innsettende koma, mer eller mindre dypt og ofte ledsaget av kraftig svette.

Andre symptomer

Disse symptomene er ofte assosiert med tegn på en autonom reaksjon på hypoglykemi:

• angst, skjelvinger
• kvalme,
• følelse av varme og svette,
• blekhet,
• takykardie...

   

Gjentatte episoder med hypoglykemi kan føre til vektøkning.

Kirurgisk fjerning av insulinom gir svært gode resultater (helbredelsesrate rundt 90%).

Når svulsten er enkelt og godt lokalisert, kan intervensjonen være svært målrettet (enukleering) og en minimalt invasiv kirurgi er noen ganger tilstrekkelig. Dersom plasseringen er upresis eller ved flere svulster, er det også mulig å utføre en delvis fjerning av bukspyttkjertelen (pankreatektomi).

Blodsukkerkontroll

Mens du venter på operasjon eller hvis symptomene vedvarer etter operasjonen, kan medisiner som diazoksid eller somatostatinanaloger bidra til å forhindre at blodsukkeret faller for mye.

Stilt overfor et inoperabelt, symptomatisk eller progressivt malignt insulinom, kan ulike anti-kreftbehandlinger implementeres:

• Kjemoterapi bør vurderes for å redusere en stor tumormasse.
• Everolimus, et immunsuppressivt antitumormiddel, kan være nyttig hvis hypoglykemien vedvarer.
• Metabolisk strålebehandling bruker radioaktive stoffer administrert via venøs eller oral rute, som fortrinnsvis binder seg til kreftceller for å ødelegge dem. Det er reservert for svulster som viser få benmetastaser og/eller utvikler seg sakte.