Benmargsdepresjon er en reduksjon i antall blodceller. Det kan dreie seg om nivået av røde blodceller, hvite blodceller og/eller blodplater. Generalisert tretthet, svakhet, gjentatte infeksjoner og unormale blødninger kan forekomme. Vi snakker ofte om idiopatisk aplastisk anemi fordi opprinnelsen er ukjent i et stort flertall av tilfellene.

Definisjon av aplastisk anemi

Benmargsaplasi er en patologi i benmargen, det vil si en sykdom som påvirker stedet der blodceller produseres. Denne syntesen er sterkt påvirket, noe som fører til en reduksjon i antall celler i blodet.

Som en påminnelse er det forskjellige typer blodceller: røde blodceller (røde blodceller), hvite blodceller (leukocytter) og blodplater (trombocytter). Som alle celler fornyes disse naturlig. Nye blodceller syntetiseres kontinuerlig av benmargen fra stamceller. Ved aplastisk anemi forsvinner stamcellene. 

Konsekvenser av aplastisk anemi

Konsekvensene kan variere fra person til person. Nedgangen i blodceller kan være gradvis eller plutselig, og mer eller mindre alvorlig. I tillegg er de forskjellige celletypene ikke nødvendigvis påvirket på samme måte.

Det er dermed mulig å skille:

• anemi, en reduksjon i antall røde blodlegemer, som spiller en nøkkelrolle i transport av oksygen i kroppen;
• leukopeni, et fall i antall hvite blodlegemer som er involvert i kroppens immunforsvar;
• trombocytopeni, et fall i nivået av blodplater i blodet som er kjent for å være viktig ved koagulasjonsfenomenet ved skade.

Årsaker til aplastisk anemi

I et stort flertall av tilfellene er opprinnelsen til denne patologien til benmargen ukjent. Vi snakker om idiopatisk aplastisk anemi.

Likevel har forskning en tendens til å vise at aplastisk anemi er konsekvensen av et autoimmunt fenomen. Mens immunsystemet generelt ødelegger patogener, angriper det friske celler som er avgjørende for at kroppen skal fungere ordentlig. Ved aplastisk anemi ødelegger immunsystemet de stamcellene som er nødvendige for produksjonen av nye blodceller.

Diagnose av aplastisk anemi

Diagnosen er i utgangspunktet basert på en fullstendig blodtelling (CBC), eller fullstendig blodtelling. Det tas en blodprøve for å vurdere nivåene av ulike typer celler (røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater).

Hvis nivåene er unormale, kan ytterligere tester gjøres for å bekrefte diagnosen aplastisk anemi. For eksempel :

• et myelogram, en test som involverer fjerning av en del av benmargen for analyse;
• en benmargsbiopsi, en test som fjerner deler av benmargen og beinet.

Personer som er rammet av aplastisk anemi

Begge kjønn er like påvirket av sykdommen. Det kan også forekomme i alle aldre. Det ble imidlertid observert to frekvenstopper som er mellom 20 og 25 år og etter 50 år.

Denne patologien er fortsatt sjelden. I Europa og USA er forekomsten (antall nye tilfeller per år) 1 per 500 personer og prevalensen (antall individer som er rammet av sykdommen i en gitt befolkning på et gitt tidspunkt) er 000 av hver 1.

Denne patologien til benmargen kan karakteriseres av en reduksjon i blodnivået av røde blodlegemer (anemi), hvite blodlegemer (leukopeni) og / eller blodplater (trombocytopeni). Symptomer på aplastisk anemi avhenger av hvilke typer blodceller som er berørt.

Generalisert tretthet og svakheter forbundet med anemi

Anemi er preget av et underskudd av røde blodlegemer. Det kan forårsake symptomer som:

• blekhet i hud og slimhinner;
• tretthet;
• svimmelhet ;
• kortpustethet;
• hjertebank ved anstrengelse.

Smittsom risiko for leukopeni

Leukopeni resulterer i et fall i antall hvite blodlegemer. Kroppen mister sin evne til å forsvare seg mot angrep fra patogener. Gjentatte infeksjoner kan forekomme på forskjellige nivåer av kroppen.

Blødning på grunn av trombocytopeni

Trombocytopeni, eller en reduksjon i antall blodplater, påvirker koagulasjonsfenomenet. Blødning av ulik grad av intensitet kan forekomme. De kan resultere i:

• blødning fra nesen og tannkjøttet;
• blåmerker og blåmerker som dukker opp uten åpenbar årsak.

Håndteringen av aplastisk anemi avhenger av utviklingen. Mens enkel medisinsk tilsyn noen ganger kan være tilstrekkelig, er behandling nødvendig i de fleste tilfeller.

I dagens kunnskapstilstand kan to terapeutiske alternativer vurderes for å behandle aplastisk anemi:

• en immunsuppressiv behandling som er basert på legemidler som er i stand til å hemme immunsystemet for å begrense, eller til og med stoppe, ødeleggelsen av stamceller;
• benmargstransplantasjon, som innebærer å erstatte syk benmarg med sunn benmarg tatt fra en ansvarlig donor.

Mens en benmargstransplantasjon for tiden er den mest effektive behandlingen for aplastisk anemi, vurderes denne operasjonen kun under visse forhold. Det er en tung behandling som ikke er uten risiko for postoperative komplikasjoner. Generelt er benmargstransplantasjon forbeholdt pasienter under 40 år med alvorlig form for benmargsaplasi.

Støttende behandlinger kan tilbys for å håndtere symptomene på aplastisk anemi. For eksempel :

• antibiotika for å forebygge eller behandle visse infeksjoner;
• transfusjoner av røde blodlegemer i tilfelle anemi;
• blodplatetransfusjoner ved trombocytopeni.

Foreløpig er det ikke identifisert noe forebyggende tiltak. I de fleste tilfeller er årsaken til aplastisk anemi ukjent.