Bulløs pemfigoid er en hudsykdom (dermatose).

Sistnevnte er preget av utvikling av store bobler på erytematøse plakk (røde plakk på huden). Utseendet til disse boblene fører til lesjoner og er ofte årsaken til kløe. (1)

Det er en autoimmun sykdom, konsekvensen av en forstyrrelse av immunsystemet hos den berørte personen. Denne reguleringen av immunsystemet består av produksjon av spesifikke antistoffer mot sin egen kropp.

Denne patologien er sjelden, men kan vise seg å være alvorlig. Det krever langvarig behandling. (1)

Selv om det er en sjelden sykdom, er det også den vanligste av autoimmune bulløse dermatoser. (2)

Dens utbredelse er 1 / 40 (antall tilfeller per innbygger) og rammer hovedsakelig eldre (i gjennomsnitt rundt 000 år gamle, med en noe økt risiko for kvinner).

En infantil form eksisterer også og påvirker barnet i løpet av det første året av livet. (3)

Bulløs pemfigoid er en dermatose av autoimmun opprinnelse. Personen som lider av denne sykdommen produserer derfor antistoffer mot sin egen organisme (autoantistoffer). Disse angriper to typer proteiner: AgPB230 og AgPB180 som ligger mellom de to første lagene av huden (mellom dermis og epidermis). Ved å forårsake en løsrivelse mellom disse to delene av huden, fører disse autoantistoffene til dannelsen av boblene som er karakteristiske for sykdommen. (1)

De atypiske symptomene på bulløs pemfigoid er utseendet av store bobler (mellom 3 og 4 mm) og av en lys farge. Disse boblene oppstår hovedsakelig der huden er rødlig (erytematøs), men kan også vises på frisk hud.

Epidermale lesjoner er vanligvis lokalisert i stammen og lemmer. Ansiktet er oftere skånet. (1)

En kløe i huden (kløe), noen ganger tidlig når boblene vises, er også viktig for denne sykdommen.

Flere former for sykdommen er påvist: (1)

– den generaliserte formen, hvis symptomer er utseendet på store hvite bobler og kløe. Denne formen er den vanligste.

– den vesikulære formen, som er definert av utseendet til svært små blemmer i hendene med intens kløe. Denne formen er imidlertid mindre vanlig.

– urtikariaformen: som navnet antyder, resulterer det i elveblestflekker som også forårsaker alvorlig kløe.

– den prurigo-lignende formen, hvis kløe er mer diffus, men intens. Denne formen for sykdommen kan også forårsake søvnløshet hos den berørte personen. I tillegg er det ikke bobler som er identifiserbare i form av prurigo-type, men skorper.

Noen pasienter har kanskje ingen symptomer. Andre utvikler en lett rødhet, kløe eller irritasjon. Til slutt utvikler de vanligste tilfellene rødhet og alvorlig kløe.

Blærene kan sprekke og danne sår eller åpne sår. (4)

Bulløs pemfigoid er en autoimmun dermatose.

Denne opprinnelsen til sykdommen resulterer i produksjon av antistoffer (proteiner i immunsystemet) av kroppen mot sine egne celler. Denne produksjonen av autoantistoffer fører til ødeleggelse av vev og/eller organer samt inflammatoriske reaksjoner.

Den virkelige forklaringen på dette fenomenet er ennå ikke kjent. Ikke desto mindre vil visse faktorer ha en direkte eller indirekte sammenheng med utviklingen av autoantistoffer. Dette er miljømessige, hormonelle, medisinske eller til og med genetiske faktorer. (1)

Disse autoantistoffene produsert av det berørte individet er rettet mot to proteiner: BPAG1 (eller AgPB230) og BPAG2 (eller AgPB180). Disse proteinene har en strukturell rolle i krysset mellom dermis (nedre lag) og epidermis (øvre lag). Disse makromolekylene blir angrepet av autoantistoffer, huden flasser av og får bobler til å vises. (2)

I tillegg skal ingen smitte være forbundet med denne patologien. (1)

I tillegg oppstår symptomene vanligvis spontant og uventet.

Bulløs pemfigoid er imidlertid ikke: (3)

- en infeksjon;

- en allergi;

– en tilstand relatert til livsstil eller kosthold.

Bulløs pemfigoid er en autoimmun sykdom, i så måte er det ikke en arvelig sykdom.

Likevel vil tilstedeværelsen av visse gener være en risiko for å utvikle sykdommen hos personer som bærer disse genene. Enten er det en viss genetisk disposisjon.

Denne risikoen for disposisjon er imidlertid svært lav. (1)

Siden gjennomsnittsalderen for sykdomsutvikling er rundt 70, kan en persons alder være en ekstra risikofaktor for å utvikle bulløs pemfigoid.

I tillegg må vi ikke overse at denne patologien også er definert gjennom en infantil form. (3)

I tillegg er en liten overvekt av sykdommen synlig hos kvinner. Det kvinnelige kjønn gjør det derfor til en assosiert risikofaktor. (3)

Differensialdiagnosen av sykdommen er hovedsakelig visuell: utseende av klare bobler i huden.

Denne diagnosen kan bekreftes ved en hudbiopsi (tar en prøve fra den skadede huden for analyse).

Bruk av immunfluorescens kan brukes til påvisning av antistoffer etter en blodprøve. (3)

Behandlingene som er foreskrevet i sammenheng med tilstedeværelsen av bulløs pemfigoid tar sikte på å begrense utviklingen av bobler og å helbrede boblene som allerede er tilstede i huden. (3)

Den vanligste behandlingen forbundet med sykdommen er systemisk kortikosteroidbehandling.

Men for lokaliserte former for bulløs pemfigoid, topikal kortikosteroidbehandling (virker kun der stoffet påføres), kombinert med klasse I dermatokortikoider (legemiddel brukt i lokal hudbehandling). (2)

En resept på antibiotika fra tetracyklinfamilien (noen ganger assosiert med vitamin B-inntak) kan også være effektiv av legen.

Behandling er ofte foreskrevet på lang sikt og er effektiv. I tillegg er tilbakefall av sykdommen noen ganger observert etter avsluttet behandling. (4)

Etter diagnose av tilstedeværelsen av bulløs pemfigoid, anbefales det sterkt å konsultere en hudlege. (3)