Purpura fulminans er et smittsomt syndrom som representerer en ekstremt alvorlig form for sepsis. Det får blod til å koagulere og vevsnekrose. Det er svært ofte forårsaket av en invasiv meningokokkinfeksjon, og utfallet er dødelig hvis det ikke tas hånd om i tide.

Høy feber, kraftig svekkelse av allmenntilstanden, oppkast og magesmerter er de første ukarakteristiske symptomene. En eller flere røde og lilla flekker sprer seg raskt på huden, ofte på underekstremitetene. Dette er purpura, den blødende lesjonen i huden. Trykk på huden skyller ikke blodet og får ikke flekken til å forsvinne et øyeblikk, et tegn på "ekstravasasjon" av blodet i vevet. Dette er fordi Purpura Fulminans forårsaker disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC), som er dannelsen av små blodpropper som vil forstyrre blodstrømmen (en trombose), lede den til dermis og forårsake blødning og nekrose av hudvev. Det smittsomme syndromet kan være ledsaget av en tilstand av sjokk eller bevissthetsforstyrrelser hos den berørte personen.

I de aller fleste tilfeller er purpura fulminans knyttet til en invasiv og alvorlig bakteriell infeksjon. Neisseria meningitidis (meningokokker) er det vanligste smittestoffet involvert, og står for omtrent 75 % av tilfellene. Risikoen for å utvikle purpura fulminans forekommer i 30 % av invasive meningokokkinfeksjoner (IIM). (2) 1 til 2 tilfeller av IMD per 100 innbyggere forekommer hvert år i Frankrike, med en dødsrate på rundt 000 %. (10)

Andre bakterielle midler kan være ansvarlige for utviklingen av purpura fulminans, som f.eks Streptococcus pneumoniae (pneumokokker) eller Haemophilus influenzae (Pfeiffers basill). Noen ganger er årsaken mangel på protein C eller S, som spiller en rolle i koagulasjon, på grunn av en arvelig genetisk abnormitet: en mutasjon av PROS1-genet (3q11-q11.2) for protein C og PROC-genet (2q13-q14) for protein C. Det bør bemerkes at purpura fulgurans kan skyldes en mild infeksjon som vannkopper, i ekstremt sjeldne tilfeller.

Purpura fulminans kan påvirke alle aldre, men spedbarn under 15 år og ungdom 20 til 1 år har større risiko. (XNUMX) Personer som har vært i nær kontakt med offeret for septisk sjokk bør få profylaktisk behandling for å forhindre enhver risiko for infeksjon.

Prognosen er direkte knyttet til tiden det tar å ta ansvar. Purpura fulminans representerer faktisk en klinisk situasjon med ekstremt haster som krever antibiotikabehandling så tidlig som mulig, uten å vente på bekreftelse av diagnosen og ikke underkastes de foreløpige resultatene av en blodkultur eller en blodprøve. En purpura som består av minst en flekk med en diameter større enn eller lik 3 millimeter, bør umiddelbart utløse varsling og behandling. Antibiotisk behandling bør være hensiktsmessig for meningokokkinfeksjoner og utføres intravenøst ​​eller, hvis dette ikke er mulig, intramuskulært.