Pagets sykdom kan påvirke ett eller flere bein. Det påvirker bare bein først påvirket (ingen forlengelse mulig på andre bein).

Det er oftest asymptomatisk, oppdaget ved en tilfeldighet under radiografiske undersøkelser utført av en annen grunn.

Flere kliniske tegn kan avsløre sykdommen og rettferdiggjøre forskrivning av radiologiske undersøkelser:

-bein smerter

-bein deformiteter : de er inkonstante og sene (tegn på hatten ved hypertrofi [økning i volum] av hodeskallen, sabelblad tibia, flating av thorax, deformasjon av ryggraden [kyphose])

-plager vasomotorer (avvik i blodkar) som er ansvarlig for hyperemi (overdreven tilstrømning av blod som forårsaker rødhet) i huden ved siden av beinlesjoner

Merk at det ikke er noen forverring av allmenntilstanden.

Beinene som er mest berørt av sykdommen er bein i bekkenet, rygg- og korsryggvirvlene, korsbenet, lårbenet, hodeskallen, tibia.

De røntgenstråler gjør det mulig å fremheve karakteristiske tegn på sykdommen:

- avvik i form: benhypertrofi (økning i volum)

– strukturelle abnormiteter: fortykkelse av kortikale (beinvegger)

-tetthetsanomalier: heterogen kondensering av beinet som gir et polstret utseende

Benscintigrafi kan fremheve intens hyperfiksering på de berørte beinene. Hovedinteressen for denne undersøkelsen er å identifisere beinene som er berørt av sykdommen. Det er imidlertid ikke nødvendig å gjenta det under overvåking og behandling av pasienten.

Økningen av alkaliske fosfater i blodet er proporsjonal med sykdommens omfang og aktivitet. Det gjenspeiler den intense aktiviteten til beindannelse. Denne dosen kan være normal hvis sykdommen er lokalisert til et enkelt bein.

Doseringene av krysslapper (også kalt CTx eller NTx) og pyridinoliner i blodet eller urinen økes og vitner om beinødeleggelsesaktiviteten.

I motsetning til en beinskanning, er disse skanningene nyttige for å overvåke sykdom under behandling. Som sådan utføres de hver 3. til 6. måned.

For å merke seg at:

-kalsemi (kalsiumnivå i blodet) er vanligvis normalt. Den kan økes ved langvarig immobilisering eller assosiert hyperparatyreoidisme.

-Sedimentasjonshastigheten er også normal.

De komplikasjoner av sykdommen varierer fra en pasient til en annen og er av følgende rekkefølge:

-artikulere : påvirker hovedsakelig hoften og kneet, de er knyttet til deformiteter i endene av beinene forårsaket av sykdommen og er ansvarlige for smerte, deformasjon og funksjonell impotens

-bein : brudd er forårsaket av svake bein

Mer sjelden kan det oppstå komplikasjoner:

-nerve : relatert til kompresjon av nerver ved deformasjon av bein. Dermed er det mulig å observere døvhet oftest bilateral (påvirker begge ører), paraplegi (som kan behandles)

-hjerte : hjertefeil

Unntaksvis kan forekomsten av en ondartet svulst forekomme på benet som er berørt av sykdommen (humerus og femur). En økning i smerte og røntgenavvik kan tyde på denne diagnosen, som bare kan bekreftes med sikkerhet ved å utføre en biopsi.

Pagets sykdom må ikke forveksles med:

- hyperparatyreose

-beinmetastaser fra brystkreft eller prostatakreft

- multippelt myelom (også kalt Kahlers sykdom)