Marie Curie og Eleanor Roosevelt, blant andre, led av denne svært alvorlige og sjeldne sykdommen. Aplastisk – eller aplastisk – anemi oppstår når benmargen ikke lenger produserer nok hematopoietiske stamceller. Disse er imidlertid kilden til alle blodceller, hvorav de tre typene er: røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.

Aplastisk anemi forårsaker derfor tre kategorier av symptomer. For det første de som er felles for de ulike typene anemi: enten tegn på mangel på røde blodlegemer – og derfor på mangelfull oksygentransport. Deretter symptomene forbundet med mangel på hvite blodlegemer (sårbarhet for infeksjoner), og til slutt, mangel på blodplater (koagulasjonsforstyrrelser).

Det er en svært sjelden form for anemi. Avhengig av tilfellet er det ervervet eller arvet genetisk. Denne sykdommen kan dukke opp plutselig og vare kort tid eller bli kronisk. En gang nesten alltid dødelig, er aplastisk anemi nå mye bedre behandlet. Men hvis det ikke behandles raskt, vil det bli verre og føre til døden. Vellykket behandlede pasienter er mer sannsynlig å utvikle andre sykdommer senere, inkludert kreft.

Denne sykdommen kan oppstå i alle aldre og rammer både menn og kvinner (men den er vanligvis mer alvorlig hos menn). Det ser ut til å være mer vanlig i Asia enn i USA eller Europa.

Årsaker

I 70 % til 80 % av tilfellene⁶, sykdommen har ingen kjent årsak. Det sies da at det er en primær eller idiopatisk aplastisk anemi. Ellers er her faktorene som kan være ansvarlige for forekomsten:

– Hepatitt (5 %)

– Medisiner (6 %)

• Sels d'or
• Sulfamidés
• kloramfenikol
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler
• Medisiner mot skjoldbruskkjertelen (brukes ved hypertyreose)
• fentiaziner
• penicillamin
• Allopurinol

– Giftstoffer (3 %)

• benzen
• Canthaxanthine

– Femte sykdom – «fot-hånd-munn» (parvovirus B15)

– Graviditet (1 %)

– Andre sjeldne tilfeller

Det er viktig å skille plastisk anemi fra andre sykdommer som ligner på det. Faktisk er dette syndromet forskjellig fra anemiene som finnes i visse kreftformer og deres behandling.

Det er en arvelig form for aplastisk anemi kalt "Fanconi-anemi". I tillegg til å lide av aplastisk anemi, er personer med denne ekstremt sjeldne tilstanden kortere enn gjennomsnittet og har ulike fødselsskader. Vanligvis blir de diagnostisert før fylte 12 år, og mange når ikke voksen alder.

• De som er knyttet til et lavt nivå av røde blodlegemer: blek hudfarge, tretthet, svakhet, svimmelhet, rask hjerterytme.
• De som er knyttet til et lavt nivå av hvite blodlegemer: økt mottakelighet for infeksjoner.
• De som er relatert til et lavt nivå av blodplater: lett forslått hud, unormal blødning fra tannkjøttet, nesen, skjeden eller mage-tarmsystemet.

• Denne sykdommen kan dukke opp i alle aldre, men den ses oftest hos barn, voksne rundt 30 år og personer over 60 år.
• Det kan være en genetisk disposisjon som ved Fanconi-anemi.

Aplastisk anemi er en sjelden sykdom. Personer som er utsatt for ulike årsaker til sykdommen (se Årsaker ovenfor) øker risikoen for å utvikle den, i ulik grad.

– Langvarig eksponering for visse giftige produkter eller for stråling.

– Bruk av visse rusmidler.

– Visse fysiske tilstander: sykdommer (leukemi, lupus), infeksjoner (hepatitt A, B og C, infeksiøs mononukleose, dengue), graviditet (svært sjelden).

Å unngå langvarig eksponering for giftstoffer eller medikamenter nevnt ovenfor er en gyldig forholdsregel til enhver tid - og ikke bare for å forhindre aplastisk anemi. Men i de fleste tilfeller kan den første utbruddet av sistnevnte ikke forhindres. På den annen side, når vi vet opprinnelsen til en anemi, er det mulig å forhindre at den gjentar seg ved å unngå eksponering for en eller andre av følgende faktorer hvis de er involvert:

- giftige produkter;

– høyrisikomedisiner;

- stråling.

Ved aplastisk anemi på grunn av hepatitt er det snakk om å ta i bruk anbefalte tiltak for å forebygge de ulike typene hepatitt. Se Hepatitt-arket.

Ved alvorlig aplastisk anemi foreskriver legen noen ganger antibiotika for å forhindre bakterielle infeksjoner.

Sykdommen er sjelden og har et stort potensial for komplikasjoner. Omsorgen vil bli gitt av en lege med spesialisering innen feltet, mesteparten av tiden med et tverrfaglig team og i et ultraspesialisert senter.

• For det første vil det være nødvendig å stoppe inntak av medikamenter som muligens er ansvarlige for anemien.
• Antibiotika vil være nødvendig for å forebygge og behandle enhver infeksjon.
• Kombinasjonen av anti-tymocyttglobuliner i 5 dager, kortison og ciklosporin kan i noen tilfeller indusere remisjon av sykdommen⁷.

Kombinasjonen av anti-tymocyttglobuliner i 5 dager, kortison og ciklosporin kan i noen tilfeller indusere remisjon av sykdommen

Spesialbehandling. For personer med aplastisk anemi er visse forholdsregler nødvendige i hverdagen:

– Beskytt deg mot infeksjoner. Det er viktig å vaske hendene ofte med antiseptisk såpe og unngå kontakt med syke mennesker.

– Barber med en elektrisk barberhøvel i stedet for et blad for å unngå kutt. Siden aplastisk anemi er assosiert med et lavt nivå av blodplater, koagulerer blodet dårligere og blodtap bør unngås så mye som mulig.

– Foretrekk tannbørster med myk bust.

– Avstå fra å utøve kontaktidrett. Av samme grunner som de som er nevnt ovenfor, er det nødvendig å unngå enhver anledning til blodtap og dermed skade.

– Unngå også for intensive øvelser. På den ene siden kan selv lett trening forårsake tretthet. På den annen side, ved langvarig anemi er det viktig å skåne hjertet. Dette må fungere mye mer på grunn av den mangelfulle oksygentransporten forbundet med anemi.

Som en del av sin kvalitetstilnærming, inviterer Passeportsanté.net deg til å oppdage meningene til en helsepersonell. Dr Dominic Larose, akuttlege, gir deg sin mening om aplastisk anemi :

Det er ingen naturlig behandling som spesifikt har vært gjenstand for seriøse studier ved aplastisk anemi.

Ifølge Aplastic Anemia & MDS International Foundation kan bruken av urtemedisiner og vitaminer forverre sykdommen og hindrer behandlingen. Hun anbefaler imidlertid en Spise sunt for å optimalisere blodproduksjonen.¹

Det er også lurt å bli med i en støttegruppe.

Canada

Aplastisk anemi og myelodysplasi Association of Canada

Denne siden gir støtte og informasjon til pasienter og familier. Kun på engelsk.

www.amamac.ca

Forente Stater

Aplastisk anemi og MDS International Foundation

Denne amerikanske siden med et internasjonalt kall er flerspråklig og bør snart inkludere en del på fransk.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

Denne engelske siden er ment for personer med Fanconi-anemi og deres familier. Spesielt gir den tilgang til en PDF-manual med tittelen "Fanconi Anemia: a Handbook for Families and Their Physicians".

www.fanconi.org