tilskudd. Daglig tilskudd med folsyre (eller vitamin B9) er nødvendig for å fremme produksjonen av nye røde blodlegemer.

Hydroxyurea. Opprinnelig var det et stoff mot leukemi, men det var også det første stoffet som ble funnet å være effektivt i behandling av sigdcelleanemi hos voksne. Siden 1995 har det vært kjent at det kan redusere hyppigheten av smertefulle anfall og akutt brystsyndrom. Pasienter som bruker dette stoffet har også mindre behov for transfusjon.

Videre vil kombinert bruk av hydroksyurea og erytropoietin øke effektiviteten av hydroksyurea. Syntetiske erytropoietin-injeksjoner brukes til å stimulere produksjonen av røde blodlegemer og lindre tretthet. Imidlertid er lite kjent om dens langsiktige virkning, spesielt på grunn av risikoen for et farlig fall i blodcellenivået. Bruken for barn med sigdcellesykdom blir fortsatt studert.

Blodoverføringer. Ved å øke antallet sirkulerende røde blodlegemer, forhindrer eller behandler transfusjoner visse komplikasjoner av sigdcellesykdom. Hos barn bidrar de til å forhindre tilbakefall av slag og forstørrelse av milten.

Det er mulig å gjenta transfusjonene, det er da nødvendig å bli behandlet for å redusere jernnivået i blodet.

kirurgi

Ulike operasjoner kan utføres etter hvert som problemer oppstår. For eksempel kan vi:

– Behandle visse typer organiske lesjoner.

– Fjern gallestein.

– Installer hofteprotese ved hoftenekrose.

– Forhindre øyekomplikasjoner.

– Gjør hudtransplantasjoner for å behandle leggsår hvis de ikke gror, osv.

Når det gjelder en benmargstransplantasjon, brukes den noen ganger hos noen barn ved svært alvorlige symptomer. En slik intervensjon kan kurere sykdommen, men den utgjør mange risikoer uten å ta hensyn til behovet for å finne en passende donor fra de samme foreldrene.

NB Flere nye behandlinger er under utredning. Dette er spesielt tilfellet med genterapi, som vil gjøre det mulig å gjøre inaktivt eller korrigere det defekte genet.

For å forebygge komplikasjoner

Incentivspirometer. For å unngå lungekomplikasjoner kan de med alvorlige rygg- eller brystsmerter ønske å bruke et induserende spirometer, en enhet som hjelper dem å puste dypere.

antibiotika. På grunn av den alvorlige risikoen forbundet med pneumokokkinfeksjoner hos berørte barn, får de foreskrevet penicillin fra fødselen til de er seks år. Denne praksisen har kraftig redusert dødeligheten i denne aldersgruppen. Antibiotika vil også bli brukt for å forebygge infeksjoner hos voksne.

vaksinering. Sigdcellepasienter – barn eller voksne – må beskytte seg hovedsakelig mot lungebetennelse, influensa og hepatitt. Rutinemessig vaksinasjon anbefales fra fødsel til fylte seks år.

Ved akutt krise

Smertestillende. De brukes til å bekjempe smerte i tilfelle et akutt angrep. Avhengig av tilfellet kan pasienten være fornøyd med reseptfrie smertestillende midler eller bli foreskrevet kraftigere.

Oksygenbehandling. Ved akutt angrep eller luftveisproblemer gjør bruk av oksygenmaske det lettere å puste.

Rehydrering. Ved smertefulle anfall kan også intravenøse infusjoner brukes.