Paraparese er en mild form for lammelse i nedre ekstremiteter som er genetisk eller forårsaket av et virus. Smerter og spasmer kan lindres med medisiner, og fysioterapi og trening kan opprettholde bevegelighet og muskelstyrke.

Definisjon av paraparese

Paraparese er et medisinsk begrep som brukes for å karakterisere progressiv svakhet ledsaget av muskelkontrakturer (spastisk svakhet) i underekstremitetene. Det er en mildere form for paraplegi (lammelse av underekstremitetene).

Spastisk paraparese er en gruppe sykdommer forårsaket av lidelser i ryggmargen.

Typer paraparese

Spastisk paraparese kan være arvelig eller forårsaket av et virus.

Arvelig spastisk paraparese

De er delt inn i ukompliserte (eller rene) og kompliserte (eller komplekse) i tilfellet hvor de klassiske tegnene på spastisitet i underekstremiteten er ledsaget av andre tegn som:

• Cerebellar atrofi: en reduksjon i volum eller størrelse på lillehjernen
• En tynn corpus callosum (krysset mellom de to hjernehalvdelene)
• Ataksi: bevegelseskoordinasjonsforstyrrelse på grunn av skade på lillehjernen

Genetisk kan spastisk paraparese klassifiseres i henhold til deres overføringsmåte:

• Dominant: det er nok at en abnormitet påvirker en enkelt kopi av genet for at sykdommen skal utvikle seg.
• Recessiv: en anomali må påvirke begge kopiene av genet, hver arvet fra en av foreldrene, for at sykdommen skal utvikle seg.
• X-koblet: Menn som bare har ett X-kromosom, får sykdommen hvis de har en abnormitet i sin enkeltkopi av genet.

Tropisk spastisk paraparese

Også kalt HTLV-1 assosiert myelopati, er det en sakte voksende lidelse i ryggmargen forårsaket av humant lymfotrofisk T-virus type 1 (HTLV-1).

Årsaker til spastisk paraparese

Arvelig spastisk paraparese kan være et resultat av mange typer genetiske abnormiteter eller kan utvikle seg av seg selv. For tiden er 41 typer arvelig spastisk paraparese kjent, men bare 17 som det ansvarlige genet er identifisert for.

Tropisk spastisk paraparese er forårsaket av HTLV-1-viruset.

diagnose~~POS=TRUNC

Arvelig spastisk paraparese mistenkes på grunn av eksistensen av en familiehistorie og tegn på spastisk paraparese.

Diagnosen er først og fremst basert på utelukkelse av andre mulige årsaker:

• Adrenoleukodystrofi, en X-koblet nevrodegenerativ sykdom
• Multippel sklerose
• En sykdom som involverer det øvre motorneuronet (primær lateral sklerose eller amyotrofisk lateral sklerose)
• HIV eller HTLV-1 infeksjon
• En mangel på vitamin B12, vitamin E eller kobber
• Spinocerebellar ataksi, en nevromuskulær sykdom som påvirker lillehjernen
• En spinal arteriovenøs misdannelse
• En benmargssvulst
• Cervicoarthritis myelopati, en innsnevring av ryggmargen som komprimerer livmorhalsen

Diagnosen arvelig spastisk parese stilles noen ganger gjennom genetisk testing.

De som er bekymret

Arvelig paraparese påvirker begge kjønn vilkårlig og kan forekomme i alle aldre. Det påvirker 3 til 10 personer av 100.

Risikofaktorer

Risikoen for å utvikle arvelig paraparese er større hvis det er en familiehistorie. Ved tropisk spastisk paraparese korrelerer risikoen for å pådra seg sykdommen med risikoen for å bli eksponert for HTLV-1-viruset, som overføres gjennom seksuell kontakt, ulovlig bruk av narkotika intravenøst ​​eller ved eksponering for blod. Det kan også overføres fra mor til barn gjennom amming.

Spastisitet i underekstremitetene

Spastisitet er definert ved en økning i den toniske strekkrefleksen, det vil si en overdreven refleks muskelkontraksjon. Det forårsaker for høy muskeltonus som kan være årsak til smerte og spasmer, og forårsake funksjonell impotens i lemmer.

Motorisk underskudd

Personer med paraparese har ofte problemer med å gå. De kan snuble fordi de har en tendens til å gå på tærne, med føttene vendt innover. Skoene er ofte skadet i stortåa. Folk har ofte problemer med å gå ned trapper eller bakker, sette seg inn i en stol eller bil, kle på seg og stelle.

Asteni

Asteni er unormal tretthet når den vedvarer selv etter hvile. Det gir følelsen av å være ute av stand til å utføre daglige aktiviteter.

Proprioseptive lidelser

Tap av følelse av stilling av føtter og tær

Andre symptomer

I ukompliserte former kan vi også se:

• Milde forstyrrelser av vibrasjonsfølsomhet
• Urinsymptomer (inkontinens)
• Hule føtter

I kompliserte former,

• Ataksi, forstyrrelse av koordineringen av bevegelser av nevrologisk opprinnelse
• Amyotrofi
• Optisk atrofi
• Retinopati pigmentosa
• Mental retardasjon
• Ekstrapyramidale tegn
• Demens
• Døvhet
• Perifer neuropati
• Epilepsi

Behandlingen er symptomatisk, inkludert behandlinger for å lindre spastisitet.

• Systemisk medikamentell behandling: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepiner
• Lokale behandlinger: anestesiblokk, botulinumtoksin (målrettet intromuskulært), alkohol, kirurgi (selektiv nevrotomi)

Fysioterapi og trening kan bidra til å opprettholde mobilitet og muskelstyrke, forbedre bevegelsesområdet og utholdenhet, redusere tretthet og forhindre spasmer.

Noen pasienter har nytte av bruk av skinner, stokk eller krykker.

For tropiske spastiske paraparesier kan flere behandlinger være nyttige for å bekjempe viruset:

• Interferon alfa
• Immunoglobulin (intravenøst)
• Kortikosteroider (som oral metylprednisolon)

For å unngå å få tropisk spastisk paraparese, bør kontakt med HTLV-1-viruset minimeres. Det overføres av:

• Seksuell kontakt
• Intravenøs bruk av ulovlig narkotika
• Blodeksponering

Det kan overføres fra mor til barn gjennom amming. Det er mer vanlig blant prostituerte, sprøytebrukere, personer i hemodialyse og populasjoner i visse regioner, inkludert nær ekvator, Sør-Japan og Sør-Amerika.