pemfigus

Generell beskrivelse av sykdommen

Dette er en kronisk patologi av autoimmun opprinnelse som påvirker huden og slimhinnene. Pemphigus kan utvikle seg i alle aldre, men det rammer oftest menn og kvinner som har krysset den 40 år gamle milepælen, sykdommen er mest alvorlig hos 40-45 år gamle mennesker, og er sjelden hos barn. Andelen pemphigus utgjør omtrent 1% av dermatologiske sykdommer.

Årsaker

Etiologien til pemphigus kunne ikke fastslås lenge nok, men studier har bekreftet at årsaken til denne hudpatologien er en funksjonsfeil i immunsystemet.^[3].

Immunsystemets jobb er å forsvare seg mot fremmede organismer. Autoimmune sykdommer oppstår når immunsystemet angriper kroppens celler, i tilfelle pemphigus, huden som et resultat av dysfunksjon. Antistoffene som produseres av immunsystemet angriper feilaktig proteinene i de øvre lagene av sunn hud. Demosomer, som er forbindelsesleddet mellom hudcellene under angrep av autoantistoffer, mister forbindelsene og blir ødelagt, og det ledige hulrommet er fylt med intercellulær væske, som et resultat av at det dannes akantolytiske vesikler (derav navnet på sykdommen).

Risikofaktorer for utvikling av pemphigus kan være både eksogene (smittsomme sykdommer, virus, profesjonell aktivitet) og endogene årsaker, inkludert genetisk disposisjon. Årsakene til utvikling av pemphigus kan være et sterkt nervesjokk, så vel som patologi i binyrebarken.

Landbruksarbeidere, som ofte er i kontakt med herbicider og insektmidler, samt arbeidere i metallindustrien og trykkerier, er mer sannsynlig å utvikle pemphigus.

Typer og symptomer

De karakteristiske trekkene ved den presenterte patologien er små vesikler med serøst innhold, som er lokalisert på pasientens kropp, avhengig av typen pemphigus:

• vulgær - skiller seg ut i form av bobler med et tynt og slapt dekk i hele kroppen. Med en vulgær eller vanlig form er bobler i begynnelsen av sykdomsutviklingen lokalisert på slimhinnene i nese og munn, så pasientene går til tannlegen og behandles uten hell, og kaster bort tid. Pasienter er bekymret for dårlig ånde, smerter i munnen mens de spiser, snakker og svelger spytt. Pasienter legger ikke alltid merke til små bobler som er utsatt for spontan åpning, så de viktigste klagene er smertefull erosjon i munnen, som tannleger ofte diagnostiserer som stomatitt. Med pemphigus vulgaris smelter sår som dannes når vesiklene åpnes, og danner omfattende lesjoner. I motsetning til stomatitt, som er preget av erosjon med et hvitt belegg, har pemphigusår en lys rosa farge og en blank overflate. Når strupehodet påvirkes av pemphigus, blir pasientens stemme hes;
• erytematøs formen av pemphigus er preget av det faktum at den først og fremst påvirker huden på brystet, ansiktet, nakken og hodebunnen. Utslett av seboreisk natur med klare grenser er dekket av brune eller gule skorper; når det åpnes, erosjon utsatt. Denne typen pemphigus er ikke lett å diagnostisere, så den erytematøse formen kan være lokalisert i mer enn ett år, og i tilfelle en forverring kan den vise symptomer på en vulgær;
• bladformet - utslett av erytem-plateepitel kan forekomme på tidligere berørte områder av huden, så åpner det seg bobler med tynne vegger og danner erosjon som tørker opp og blir dekket av lameller. Denne formen for pemphigus påvirker som regel huden, små bobler sprer seg raskt over sunn hud, i noen tilfeller kan slimhinner bli skadet;
• vegetativ formen manifesteres av bobler i området rundt hudfoldene, i stedet for boblene, erosjon med en skitten lukt og purulent plakk dannes over tid.

I tillegg til utslett på hud og slimhinner, har pasienter med pemphigus generelle symptomer:

1. 1 tretthet;
2. 2 nedsatt eller tap av appetitt;
3. 3 vekttap selv med økt ernæring;
4. 4 døsighet.

Komplikasjoner

Ved utidig eller feil terapi sprer boblene seg gjennom kroppen, smelter sammen og danner store lesjoner. Å kjøre pemphigus er en alvorlig fare sammen med en hudforbrenning. Hudlesjoner påvirker pasientens livskvalitet, pasienten kan ikke bevege seg normalt. Når erosjoner er smittet, er den vanligste komplikasjonen pyodermi.^[4]... Det er også mulig spredning av inflammatoriske prosesser til indre organer, som et resultat av at slim og lungebetennelse utvikler seg.

Fra ØNH-delen kan hørselstap utvikle seg som en komplikasjon av pemphigus; mykoser råder blant dermatologiske komplikasjoner. Komplikasjoner i det kardiovaskulære systemet manifesteres i form av iskemi, angina pectoris og mikroangiopati.

Risikoen for død hos pasienter med pemphigus er ganske høy - opptil 15% av pasientene dør innen 5 år etter sykdomsutbruddet.

Forebygging

Som et forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av pemphigus, bør du:

• bytt sengetøy regelmessig;
• bytt undertøy daglig;
• rettidig behandle hudpatologier;
• å fjerne folk med pustulære utbrudd fra jobben;
• systematisk kontroll av hudlege;
• begrense inntaket av salt, fett og karbohydrater;
• overvåke blodsukker og blodtrykksmålinger;
• følg nøye reglene for personlig hygiene.

Behandling i vanlig medisin

Pemphigus-behandling er lang og vanskelig. Pemphigus foreslår kompleks terapi:

1. 1 systemisk behandling;
2. 2 lokal terapi;
3. 3 ekstrakorporale teknikker.

Lokal terapi innebærer behandling av den berørte huden med helbredende og hormonelle salver og vanning av erosjoner med smertestillende midler.

Ekstrakorporal behandling innebærer bruk av hemodialyse og plasmaforese.

Hovedstøtten i behandlingen med pemphigus er hormonbehandling. Pasienten får forskrevet piller, og sykehuspasienter får intravenøse kortikosteroider. Behandlingsregimet bør følges strengt, siden inntak av hormonelle medisiner kan forårsake alvorlige bivirkninger:

• depresjon;
• søvnforstyrrelser;
• hypertensjon;
• fedme, selv med et lite kalori diett;
• diabetes av steroidtype;
• overdreven spenning i nervesystemet;
• avføring lidelser.

Med en forverring vises medisiner som undertrykker immunforsvaret. Pasienter med alvorlig pemphigus kan trenge plasmaerstatning. I alvorlige former for patologi foreskrives intravenøs immunglobulin.

For å forhindre infeksjon etter åpning av blemmer, foreskrives antibiotika til pasienter med pemphigus. Forbindinger dynket med vaselin blir påført sår og sivende områder. Ved forverring anbefales det å bruke løse klær laget av naturlige stoffer.

Oppmerksomhet!

Administrasjonen er ikke ansvarlig for noe forsøk på å bruke informasjonen som er gitt, og garanterer ikke at det ikke vil skade deg personlig. Materialene kan ikke brukes til å foreskrive behandling og stille en diagnose. Rådfør deg alltid med spesialistlegen!